儿童急性淋巴细胞性白血病——表9预后：自然病程较短，若不治疗一般多在6个月内死亡平均病程约3个月自从应用联合化疗以来预后有了明显改善。缓解率可达95%以上目前发达国家如德国BFM协作组，美国St.Jude儿童研究医院(SJCRH)的5年无病生存率已达到80%国内5年无病生存率达74%以上。随着长期无病生存率的提高长生存ALL患儿的远期生活质量越来越受到重视通过对生长发育心肺、肝肾等脏器功能以及运动功能神经心理等方面的随访调查认为未接受放疗的ALL患儿可健康无病生存儿童ALL被认为是一种可治愈的恶性肿瘤。
1.治疗前的预后因素小儿ALL的预后优于成人ALL影响小儿ALL预后因素很多因此主张根据不同的预后因素将小儿ALL分为标危和高危型两组(表9)有些主张分为标危、中危、高危型对于小儿ALL预后影响较大的因素主要包括：年龄、白细胞总数、染色体改变免疫学及形态学分型以及是否合并CNSL等目前公认的影响预后最主要因素：
(1)年龄：几乎所有文献均肯定年龄是重要的独立因素2～10岁的小儿ALL预后好，CR率可达95%5年无事件生存率(EFS)达70%以上而年龄小于12个月的婴儿预后极差，这可能与婴儿多伴染色体t(4；11)易位和急性杂合性白血病有关。
(2)外周血白细胞总数：大量研究表明，白细胞总数对CR率及EFS均有十分重要的影响。白细胞总数是影响小儿ALL预后最关键因素。一般认为白细胞≥50×109/L定为高危因素无论对ALL或AML高白细胞高于100×109/L临床治疗中CR率低存活期短预后差。
(3)细胞遗传学异常：随着染色体分带技术的发展几乎所有的研究都肯定染色体异常对ALL的CR存活期均有十分重要的意义是判定高危因素的关键指标。PH1(+)ALL染色体异常中儿童占5%。他们存活期短预后差。检查病人的BCR-ABL融合基因常比t(9；22)染色体易位更易发现。有染色体异常的t(9；22)及t(4；11)预后差。大多数t(4；11)ALL具有前B-ALL的免疫表型并可同时表达髓系抗原提示此类ALL可能为更早期的干细胞来源。
(4)免疫学分型：由于强化疗改变ALL亚型和预后以及细胞染色体技术研究的深入，免疫学分型与预后的关系的报告不尽相同。过去认为CD10+ALL预后较好，新的研究表明CD10+ALL的预后好坏主要取决是否伴有Ph1(+)或BCR-ABL融合基因一般认为在儿童ALL中早期前B-ALL、C-ALL及前B-ALL亚型预后好。B-ALL少见仅占1%～2%。大多数具有L3的形态学特征和伯基特(Burkitt)淋巴瘤的细胞遗传学特征。过去认为预后差，由于强化疗应用出现戏剧性的改变儿童B-ALL长期存活可达50%以上。T-ALL约占ALL的10%～15%多发生在10岁以上年长儿，多伴高白细胞，纵隔肿物预后较差。对ALL伴髓系抗原表达(My+)的预后意义有不同观点。一般认为儿童ALL伴髓系抗原表达(My+)预后意义不大，但认为ALL有CD34表达的预后差但需进一步研究证实。
(5)其他：白血病浸润部位多数认为有肝脾淋巴结肿大预后差，但这些因素常受细胞遗传学异常免疫学分型年龄、白细胞等因素的影响。一般认为初诊时合并中枢神经系统或睾丸受累及纵隔肿物是预后不良的指标
根据以上评分标准积分≥3分者为高危ALL积分不到3分者为标危ALL。
在上述诸因素中，发病年龄和外周血白细胞总数是最重要的预后因素有研究指出，这两项占预后因素比重的60%。如白细胞数大于100×109/L,常合并中枢神经系统白血病；如白细胞数大于50×109/L年龄小于1岁或大于10岁其4年无病生存率仅为64%
2.治疗相关的预后因素近年来通过多个中心的ALL疗效总结发现治疗反应对预后的意义很大即用泼尼松每天60mg/m21周，外周血幼稚细胞≥1×109/L者为高危因素此即为泼尼松诱导试验(prednisoneinducedtest)同时还发现，有髓外浸润的ALL亦为高危因素。但要确诊中枢神经系统白血病需要在脑脊液中找到白血病细胞。
另一种治疗反应是诱导缓解治疗后第19天复查骨髓，可能出现3种情况：①骨髓明显抑制原淋+幼淋＜5%；②骨髓呈不同程度抑制，原淋+幼淋为5%～25%；③骨髓抑制或不抑制原淋+幼淋＞25%其中第1种情况预后较好，第3种情况预后较差。如这时周围血仍有幼稚细胞则不论其骨髓中的原淋与幼淋多少，亦为预后不良的指征
(1)最重要的治疗相关的因素是诱导缓解治疗达CR时间研究表明凡化疗后5天内，外周血中幼稚细胞减少一半或化疗后2周骨髓中原幼淋巴细胞下降至5%以下的预后好北京儿童医院小儿ALL诱导缓解治疗中，采用强化疗后90%以上的患儿在2周时骨髓达CR大大提高了生存期，使标危及高危型的5年EFS均达74%。
(2)骨髓达CR后对微小残留病(minimalresidualdisease，MRD)的治疗也很重要。在小儿ALL治疗需坚持长期的维持治疗及庇护所的预防治疗，疗程需2.5～3年
(3)原发和继发白血病耐药是化疗失败的重要原因近十年来对多药耐药(MDR1)的临床研究进展迅速，有望使MDR1基因逆转从而克服此治疗中的不利因素
影响小儿ALL的预后因素很多，各因素是相互关联相互影响的而且人体是很复杂的机体，单因素或多因素回归分析等方法研究均有局限性治疗前危险因素中年龄白细胞数细胞遗传学异常等对预后影响较大，但通过调整治疗方案强烈化疗，个体化治疗或采用骨髓移植可明显减低ALL的危险因素
3.判断预后的指标为根据多年来对影响ALL的认识1998年中华医学会儿科分会血液学组在山东荣成订出的判断预后的指标为：
(1)小于1岁的婴儿白血病
(2)诊断时已有中枢神经系统白血病或睾丸白血病(或其他明确的髓外白血病的临床表现)。
(3)染色体核型为t(4；11)或t(9；22)异常
(4)少于45条染色体的低二倍体。
(5)诊断时外周血白细胞＞50×109/L(或病史中外周血白细胞有过≥50×109/L)
(6)泼尼松诱导试验第8天外周血幼稚细胞≥1×109/L
(7)标危急淋(SR-ALL)诱导化疗6周不能获得完全缓解者
具备上述任何一项或多项者均为高危急淋的诊断依据不具备上述任何一项或染色体有t(12；21)改变的B-ALL为标危急淋。
预防：1.避免接触有害因素避免接触有害化学物质、电离辐射等引起白血病的因素接触毒物或放射性物质时，应加强各种防护措施；避免环境污染尤其是室内环境污染；注意合理用药，慎用细胞毒药物等
2.大力开展防治各种感染性疾病，尤其是病毒感染性疾病。做好预防接种。
3.做好优生工作，防止某些先天性疾病，如21-三体、范可尼贫血等。加强体育锻炼，注意饮食卫生保持心情舒畅劳逸结合，增强机体抵抗力。
