什么叫先天性白血病？

先天性白血病（congenital leukemia,CL)是指生后6周内确诊的白血病。发病率很低，为成活新生儿的4. 7/千万，占先天性恶性肿瘤的1/4，仅次于神经母细胞瘤，居第2位，预后差。约50%以上患者有染色体异常，如21-三体综合征、Turner综合征、9-三体综合征及13-三体综合征。CL其占所有儿童急性白血病的0.1 %，以急性单核细胞型（M5)多见，其次为淋巴细胞型（ALL)和...

先天性白血病（congenital leukemia,CL)是指生后6周内确诊的白血病。发病率很低，为成活新生儿的4. 7/千万，占先天性恶性肿瘤的1/4，仅次于神经母细胞瘤，居第2位，预后差。约50%以上患者有染色体异常，如21-三体综合征、Turner综合征、9-三体综合征及13-三体综合征。CL其占所有儿童急性白血病的0.1 %，以急性单核细胞型（M5)多见，其次为淋巴细胞型（ALL)和粒单细胞型（M4)。

目前，先天性白血病病因不清，可能与基因重排及染色体畸变（如21-三体综合征、先天性卵巢发育不全综合征、7号染色体单体嵌合体）、家族倾向、性别差异、病毒感染以及宫内双胎间白血病的传播等因素有关，也可能与父母接触有毒化学物质、放射线、服用某些药物以及环境污染等因素以及暴露于拓扑异构酶2抑制剂如咖啡、茶、可可碱、酒、茶碱等有关。

CL临床表现各异，主要以肝脾肿大、皮肤结节、发热等为主要表现，病情进展快，病程短，化疗反应差，多于短期内（一般1周至数月）死亡。实验室检查:外周血白细胞明显增髙，以原始细胞为主。血红蛋白正常或减低，出现泪滴状和有核红细胞。血小板一般降低，骨髓增生极度活跃，清一色的未分化细胞，红系、巨核细胞及成熟粒细胞明显减少。常见染色体异常为t(4;ll)(q21;q23);t(4;ll)，t(l;4)及基因扩增重排者预后差，t(ll;9)预后好。