如何治疗血栓性血小板减少性紫癜？

TTP的治疗目标是移除抗vWF-CP抗体和补充ADAMTS13活性。

(1)血浆置换：自从引进血浆置换法后，原发性TTP的死亡率大大降低。血浆置换机制是纠正ADAMTS13的缺乏，去除自身抗体和vWF多聚体，条件允许应尽早进行血浆置换。国外文献推荐血浆置换的量为40〜80ml/(kg•d)，每日一次，直至血小板减少和神经系统症状缓解，血红蛋白稳定，血清乳酸脱氢酶(LDH)水平正常，然后在1〜...

TTP的治疗目标是移除抗vWF-CP抗体和补充ADAMTS13活性。

(1)血浆置换：自从引进血浆置换法后，原发性TTP的死亡率大大降低。血浆置换机制是纠正ADAMTS13的缺乏，去除自身抗体和vWF多聚体，条件允许应尽早进行血浆置换。国外文献推荐血浆置换的量为40〜80ml/(kg•d)，每日一次，直至血小板减少和神经系统症状缓解，血红蛋白稳定，血清乳酸脱氢酶(LDH)水平正常，然后在1〜2周内逐渐减少置换量直至停止。血浆替代品多选用冷沉淀上清或新鲜冰冻血浆。虽然患者有严重的血小板减少，但避免输注血小板仍是非常关键的。血浆置换对慢性反复发作的家族性TTP患者疗效欠佳。

(2)血浆输注:对于家族性TTP患者，血浆输注是首选治疗措施。此外，也作为无条件进行血浆置换时的替代治疗，但疗效不如血浆置换。

(3)糖皮质激素:能够稳定血小板和内皮细胞膜，抑制IgG产生。通常与血浆置换/输注同时应用。

(4)免疫抑制剂:有报道认为硫唑嘌呤和环磷酰胺对于难治性TTP可以通过抑制自身抗体产生达到治疗目的。抗CD20单抗（利妥昔单抗）可以通过清除B细胞克隆产生的AD-AMTS13抑制性抗体，导致疾病缓解。

(5)脾切除:适用于血浆置换效果欠佳或复发的病例，有50%左右的患者经切脾治疗效果较好。从理论上讲，脾切除后红细胞和血小板扣留和破坏的场所消失，从而达到治疗的目的。

(6) 补充ADAMTS13蛋白:血浆纯化ADAMTS13蛋白、克隆基因获得功能性的ADAMTS13重组蛋白，仍处于实验研究阶段，为目前最具前景的TTP治疗方法。