肺囊性纤维化的病理变化有哪些？

 

肺和消化道为主要的受累脏器。黏稠分泌物堵塞支气管以及继发性感染是呼吸系统 的主要病理基础。患者于出生时呼吸道无病变发现，发病早期出现支气管腺体肥大，杯状 细胞变性，以后支气管黏液腺分泌出黏稠分泌物，使黏膜上皮纤毛活动受到抑制，黏液引流 不畅。支气管堵塞引起肺不张和继发性感染;反复发作，产生广泛支气管炎、肺炎、支气管 扩张、细支气管扩张、肺脓肿，逐渐引起肺部广泛纤维化和阻塞性肺气肿。在以上病理...

 

肺和消化道为主要的受累脏器。黏稠分泌物堵塞支气管以及继发性感染是呼吸系统 的主要病理基础。患者于出生时呼吸道无病变发现，发病早期出现支气管腺体肥大，杯状 细胞变性，以后支气管黏液腺分泌出黏稠分泌物，使黏膜上皮纤毛活动受到抑制，黏液引流 不畅。支气管堵塞引起肺不张和继发性感染;反复发作，产生广泛支气管炎、肺炎、支气管 扩张、细支气管扩张、肺脓肿，逐渐引起肺部广泛纤维化和阻塞性肺气肿。在以上病理基础 上导致阻塞性和限制性混合的呼吸功能损害，表现为肺通气不足、吸入气体分布不均、通气 血流比例失调以及弥散功能障碍，出现缺氧和二氧化碳潴留症状，最后导致呼吸衰竭；同时 肺循环阻力增加，引起肺动脉高压和肺源性心脏病。鼻息肉、慢性鼻窦炎也是常见的并发 症。黏稠分泌物阻塞胰腺外分泌管，早期出现胰管扩张、腺泡扩大形成囊肿，继以广泛纤维 化伴细胞浸润、萎缩，引起糖尿病。外胰腺管阻塞，胰腺酶包括胰蛋白酶、脂肪酶和淀粉酶 的分泌不足或缺乏，导致消化、特别是脂肪吸收不良。肝内小胆管被黏液堵塞，引起多小叶 性肝硬化、门静脉高压和肝功能损害，并可并发脾功能亢进。胆道阻塞可引起黄疽。胆汁 缺乏对脂类的消化、脂溶性维生素的吸收、胰液和肠液的消化作用以及肠蠕动都有不良影

响。黏液可使肠道上皮剥脱，结构破坏。新生儿在回肠末端发生胎粪梗阻，为早期常见表 现。汗腺分泌中氯化钠含量明显增高。输精管发生纤维化阻塞，失去生育能力。女性生殖 能力减退。