肺囊性纤维化如果能详细询问病史,得到早期诊断和合理的综合治疗,预后还是乐观 的,多数患者可存活到20多岁甚至更长。否则很多患儿多在10岁前因反复呼吸道感染最 后导致严重肺功能损害、右心负荷过大、肺源性心脏病、心功能不全而夭折。治疗上由于患 儿有反复呼吸道感染,所以必须应用抗生素治疗,以控制呼吸道及肺部炎症,防止疾病进一 步发展。其他治疗包括胰酶的补充、体疗、高热量饮食,补充多种维生素,尤其是维生素C、 维生素E。CF患者中存在氧化物和非氧化物的不平衡,维生素C含量显著丢失,补充维生 素C可以调节平衡,但是大剂量维生素C治疗CF患者的临床效果尚需进一步大规模试验 研究。对于呼吸道有黏稠分泌物,可以采用体位引流及雾化吸入,以促进黏稠分泌物排出,其他药物如沐舒坦、稀化黏素等有时也可考虑应用。随着对CF发病机制认识的提高,人们 用脂多糖拮抗剂和酪氨酸激酶抑制剂来减少黏液的生成,从而导致发病率和病死率显著 下降。