一、手术治疗：阴道黑色素瘤既往被认为是放射和化疗抵抗的肿瘤，因此手术成为可手术患者的主要治疗选择，一般认为阴道下段病变的处理类似于外阴癌，而阴道上段的癌采用更加广泛的切除术。但阴道黑色素瘤究竟应该采取什么样的治疗模式，淋巴结切除是否有治疗意义，各位学者的观点不一，每一类型的治疗方法都有长期存活的报道。 Reid和他的同事们报道了他们治疗15例阴道黑色素瘤患者的临床材料，并结合既往文献报道的且符合条件的115例患者，共130例，观察治疗方法对阴道黑色素瘤生存的影响。其中105例具有足够的资料，可供治疗分析，治疗手段分为4组：仅手术治疗组(55例)、放射治疗组(26例)、手术+放疗组(11例)、手术+放疗+辅助化疗组(13例)。结果发现，尽管手术有提高患者总生存和无瘤生存期的倾向，但4组间比较缺乏统计学上的差异。作者又把55例手术治疗者分为2组：保守治疗(大的局部切除、部分阴道切除术)和根治性手术(根治性子宫切除、全阴道切除术及盆腔去脏术)，统计结果没有一组患者显示出更加好的生存倾向或较好的无瘤生存期。类似的结果在其他的文献中也有报道。1998年，Buchanan报道1例仅实施大的局部切除术患者无瘤生存13年，作者同时复习文献报道的66例，把67例的治疗方法分为5组：大的局部切除术、根治性手术(阴道全切除术或去脏手术)、放疗组、大的局部切除术+放疗、其他(未治疗或化疗)。结果2年和5年生存率及平均生存期在5种治疗类型中无显著性的差异，虽然根治性手术有较好的平均生存期的倾向，但亦未达统计学上的差异。最近Tjalma报道9例原发性黑色素瘤，仅1例存活超过5年。作者又总结既往的文献报道，发现生存超过5年的患者仅有21例，这些长期存活的患者采用的治疗方法几乎是均等的，放疗、根治性手术及大的局部切除术所占的比例均为27%。基于阴道黑色素瘤容易阴道局部和盆腔复发的特点，有些作者提倡采取根治性手术来预防和控制复发。1994年，VanNostrand总结他们治疗8例阴道黑色素瘤的材料，结合从1949年到作者报道时他人报道的119例阴道黑色素瘤患者，发现采用根治性手术者的2年生存率为48%，显著高于保守治疗者的20%，但5年生存率不存在差别，作者建议用根治性手术治疗病变3mm的阴道和尿道黑色素瘤可能从初治的全盆去脏手术中获益。鉴于根治性手术并没有显著的提高阴道黑色素瘤患者的远期生存，多数作者认为具有1～2cm的手术切缘的大的局部切除术，将是大部分阴道黑色素瘤患者的较为合理的选择。化学治疗(放疗)化学治疗恶性黑色素瘤以前被认为是一种放射抗拒肿瘤，常规分割放疗无效。20世纪70年代人们对放射治疗黑色素瘤逐渐感兴趣，认识到黑色素瘤对放射线抗拒时由于黑色素瘤的存活有一个宽大的肩区，放疗后细胞亚致死损伤修复能力强。与常规的放射剂量(180cGy/次)相比，单次大剂量的分割放疗(≥400cGy/次)可使皮肤黑色素瘤达到较高的部分和完全缓解率。大剂量的分割放疗开始尝试逐渐用于阴道黑色素瘤的治疗，患者可以很好耐受放疗反应，并获得了使人鼓舞的好效果。阴道黑色素瘤的放疗采用体外照射和腔内放疗结合的方法，Harwood用大剂量分割(≥400cGy/次)治疗头颈部的皮肤黑色素瘤，获得85%的完全缓解，而用较小剂量的分割放疗仅有28%的完全缓解率，作者同时治疗4例阴道黑色素瘤，均获完全缓解，其中2例在28个月内复发。Harrison等用大剂量分割放疗治疗3例阴道黑色素瘤患者，局部得到较好的控制，并且1例长期存活。原发性阴道黑色素瘤行局部大的肿瘤切除术，术后辅助于放射治疗，与根治性手术一样达到很好的局部控制，避免根治性手术所带来的手术病率和器官结构、功能的破坏。Irvin报道他们30年间治疗的7例阴道黑色素瘤患者，2例单用大的局部切除术的患者全部局部复发，2例近距离照射的患者也全部复发，只有大的局部切除+术后高剂量分割放疗的患者(800cGy/次)，到患者死亡为止仍能获得持续的局部控制，作者认为需要行大剂量放疗的前瞻性研究。化疗及免疫治疗阴道黑色素瘤的化疗效果差，常用的药物为DTIC(三嗪咪唑胺)、长春新碱(VCR)、洛莫司汀(CCNU，乙环己亚硝脲)、顺铂(DDP)等。给药途径可选用静脉给药或高选择性盆腔动脉插管。药物治疗BDPT方案：卡莫司汀(BCNU)：150mg/㎡静脉滴注，第1天，每6～8周1次。达卡巴嗪(DTIC)：200～220mg/㎡，静脉滴注第1～3天，每3～4周1次。顺铂(DDP)：25mg/㎡，静脉滴注第1～3天，每3～4周1次。他莫昔芬10mg，2次/d，口服。Tan用BDPT方案治疗13例合并有远处转移和局部晚期的黑色素瘤患者，包括1例阴道黑色素瘤，该方案对阴道黑色素瘤无效，总的反应率为46.2%，患者一般都能耐受化疗反应。免疫治疗仅作为晚期和复发患者的辅助治疗，目前还未见有关阴道黑色素瘤系统的免疫治疗报道。Zarcone报道1例妊娠合并阴道黑色素瘤的患者，剖宫产后给予干扰素治疗，使T4细胞增多，CD4/CD8的比值增加，作者认为免疫系统在生殖道黑色素瘤中起着重要的调节作用。
