综合症状、心前区杂音、X线心脏像，心电图及超声心动图检查，本病诊断并不困难但需与动脉导管未闭、主动脉
动脉切线窦瘤、主-肺间隔缺损及室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全相鉴别不典型病例可借助升主动脉造影或选择性冠状动脉造影相鉴别。本病可分为以下几类：
1.根据瘘管起源冠状动脉分为右冠状动脉瘘左冠状动脉瘘、单冠状动脉瘘、多冠状动脉瘘和未明确指出的冠状动脉瘘。
2.瘘管引流的位置分为冠状动脉-右房或冠状静脉窦瘘、冠状动脉-右室瘘、冠状动脉-肺动脉瘘冠状动脉-左房瘘、冠状动脉-左室瘘。
3.有无合并心内其他畸形分为孤立性冠状动脉瘘包括冠状动脉与心腔和肺动脉之间的交通；次发性冠状动脉瘘，伴主动脉或肺动脉根部闭锁和室间隔完整。次发性冠状动脉瘘约占先天性冠状动脉瘘的20%。先天性冠状动脉瘘来自右冠状动脉占50%～60%，来自左冠状动脉占30%～40%，来自两冠状动脉者占2%～10%，瘘的部位在右心系统(右心房右心室、肺动脉上腔静脉和冠状静脉)者占90%，在左心系统(左心房、左心室)者占10%，其中以右室为最多左室最少。
鉴别诊断：需要与本病鉴别的主要疾病有动脉导管未闭、主动脉窦动脉瘤破裂主动脉-肺动脉间隔缺损、高位室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全、左冠状动脉发源于肺动脉。多普勒超声心动图、心血管造影，尤其是冠状动脉造影还有磁共振成像检查都有助于鉴别和确诊。
1.X线检查①冠状动脉-右心及肺动脉瘘，血流动力学上属心底部左向右分流。X线表现按其分流量的大小，肺血可呈不同程度增多，一般为轻～中度增多，心脏增大以左室为主，常伴左房或右室增大主动脉升弓部常较膨凸。少量分流者可属正常范围。②冠状动脉-左侧心腔瘘，则无肺血增多征象。冠状动脉-左室瘘，在血流动力学上相当于主动脉瓣反流。分流量较大者心脏多呈“主动脉”型，左心室中至高度增大，主动脉升弓部膨凸心脏搏动增强呈“陷落脉”。③某些病例迂曲扩张的冠状动脉(尤其右侧)，可构成心影边缘或形成向外的异常膨凸少数病例瘤样扩张的冠状动脉可见钙化。
2.超声心动图检查二维超声心动图能够清楚地显示扩张的冠状动脉健康搜索并追踪冠状动脉的走向，同时用彩色多普勒观察、发现瘘口的所在部位，所以二维超声心动图与彩色多普勒相结合，能准确地诊断本病。
3.心电图检查分流量较大者可见左室高电压、左室肥厚及双室肥厚。瘘口在右心室者，有右心室肥大。分流入右
对比图心房者常有心房颤动。冠状动脉瘘虽然有潜在性心肌缺血，但在心电图中有ST、T改变者并不多见。4.心导管检查瘘口所在的分流的心腔血氧含量增加。特别在右心系统者，可发现右心房右心室或肺动脉血氧含量增加，表示有分流存在和所在的水平。同时可测出其分流量的大小并可测肺动脉压力有否升高。
5.心血管造影检查升主动脉造影应属首选，粗大的冠状动脉瘘则需选择性冠状动脉造影造影的主要征象：①受累冠状动脉多明显迂曲扩张或呈瘤样扩张形成梭囊状动脉瘤。与心腔或大血管相通的瘘口一般为一个，该处呈瘤样扩张，少数可见两个或以上的多瘘口。②某些冠状动脉瘘冠脉尤其分支不扩张或轻度迂曲扩张末端借多发的微小血管网与心腔连通。
