1.额颞叶痴呆:又称额颞变性额叶变异型(frontal variant of frontotemporal lobe degeneration, fv-FTLD),占额颞叶变性的40%。以人格改变和社会行为异常、执行功能损害为最早、最突出的症状,而且贯穿于疾病的全程。患者性格明显改变,不顾及社会规则和道德约束。部分患者举止冲动、过分活跃、放纵。有些患者表现为淡漠、意志缺乏、活动减少,性格固执。部分患者出现持续和刻板行为、口欲亢进和饮食改变。患者的计划、自我控制、概括、判断、注意力、解决问题等能力损害。记忆、感知觉、视空间能力损害相对出现较晚。早期可出现额叶原始反射,晚期可出现强直、震颤,可合并运动神经元病。