诊断大疱性类天疱疮需要注意什么？

BP的诊断首先要通过临床特点和组织病理学检查确定其属于表皮 下疱病，与天疱疮（表皮内疱病）进行鉴别，后者好发于口腔、胸、背、头部，严重者可泛发全 身。口腔黏膜受累常见，甚至可仅有口腔损害。典型皮损为外观正常皮肤上发生水疱或大 疱，或在红斑基础上出现大疱，疱壁薄，尼氏征阳性，皮损易破溃形成糜烂面,病理变化为棘 层松解、表皮内裂隙和水疱，疱腔内有棘层松解细胞。直接免疫荧光显示棘细胞间有IgG以 及C3...

BP的诊断首先要通过临床特点和组织病理学检查确定其属于表皮 下疱病，与天疱疮（表皮内疱病）进行鉴别，后者好发于口腔、胸、背、头部，严重者可泛发全 身。口腔黏膜受累常见，甚至可仅有口腔损害。典型皮损为外观正常皮肤上发生水疱或大 疱，或在红斑基础上出现大疱，疱壁薄，尼氏征阳性，皮损易破溃形成糜烂面,病理变化为棘 层松解、表皮内裂隙和水疱，疱腔内有棘层松解细胞。直接免疫荧光显示棘细胞间有IgG以 及C3的沉积,阳性率几乎为100%。间接免疫荧光显示80% ~90%患者的血清中存在天疱 疮自身抗体,ELISA检测患者血清抗桥粒芯糖蛋白（Dsg) 1、3阳性。明确为表皮下疱病后还应与线状IgA皮病、获得性大疱表皮松解症、疱疹样皮炎等进行 鉴别，三者血清BP180和BP230自身抗体均为阴性。线状IgA皮病有儿童型（<10岁）和成 年型（>40岁）两型，临床表现为瘙痒、红斑、水疱、大疱。病理表现为表皮下水疱，浸润细胞 主要为中性粒细胞。直接免疫荧光可见IgA在表皮真皮交界处呈线状沉积，间接免疫荧光 患者血清中存在抗基底膜带IgA自身抗体。获得性大疱表皮松解症主要表现为易受摩擦部 位轻微外伤或摩擦后发生水疱、大疱，愈合后遗留瘢痕。直接免疫荧光可见IgG在表皮真皮 交界处呈线状沉积，间接免疫荧光患者血清中存在抗基底膜带IgG自身抗体，以lmol/L氯 化钠盐裂皮肤可见IgG沉积于真皮侧。疱疹样皮炎临床表现为水疱大疱呈环形排列，瘙痒 剧烈。病理特点为真皮乳头高度水肿形成水疱，浸润细胞以中性粒细胞为主,可在真皮乳头 处形成微脓性溃瘍。直接免疫荧光可见IgA在真皮乳头呈颗粒状沉积。