什么是薄基底膜肾病？

20世纪60年代中期McCorw1Ue首次报道一组持续性血尿患 儿，经泌尿系统详细检查，如静脉肾盂造影、逆行肾盂造影、膀 胱镜检查和多次尿细菌培养等均无异常发现。对多数患儿进行了 肾活检，光学显微镜检查除个别病例显示轻度系膜细胞增生外， 无其他异常，而且这一组患者有明确的家族史，随访数月至12 年均无肾功能损害，因此McConv1lle称之为良性家族性血尿 (BFH)。70年代Roger...

20世纪60年代中期McCorw1Ue首次报道一组持续性血尿患 儿，经泌尿系统详细检查，如静脉肾盂造影、逆行肾盂造影、膀 胱镜检查和多次尿细菌培养等均无异常发现。对多数患儿进行了 肾活检，光学显微镜检查除个别病例显示轻度系膜细胞增生外， 无其他异常，而且这一组患者有明确的家族史，随访数月至12 年均无肾功能损害，因此McConv1lle称之为良性家族性血尿 (BFH)。70年代Rogers等发现良性家族性血尿患者唯一特征性病理改变是电子显微镜下肾小球基底膜（GBM)呈弥漫性变薄。

近年来，一些包括大数量肾活检病例的研究指出，以超微结 构GBM变薄为唯一主要病理待征的薄基底膜肾病约占肾活检患 者的10%，为临床上单纯性血尿最常见的一种病理改变。还指 出，仅部分薄基底膜肾病患者有血尿家族史，部分患者伴不同程 度蛋白尿，极少数患者可发展为肾功能不全，故而目前多用超微 结构病理特征命名替代“良性家族性血尿”的命名，称之为薄基 底膜肾病（TBMN)或类似的命名：如薄基底膜病，薄基底膜综 合征。