薄基底膜性肾病是一种常染色体显性遗传疾病。光下肾组织无明显病理改变,免疫荧光阴性,电镜下具特征性病变的肾小球基底膜明显变薄。基底膜变薄的原因未明,有人解释可能与底膜成熟不全、基底膜合成和分解代谢异常等有关。以往认为本病交少见,但近来所发现的例数比过去多。本病绝大部分为镜下血尿,多数患者是在体检中发现。可有微量蛋白尿,24小时不超过200。血压和肾功能均正常,血生化和听力亦无异常。本病的诊断需要肾活检,电镜下仔细检査并结合临床方可作出诊断。本病预后良好,无需给予特殊治疗,个别报道可发生肾功能衰竭。