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肾上腺脑白质营养不良有何治疗方法?

肾上腺脑白质营养不良有何治疗方法?
本*** | 2016-10-10 13:29:57

全部答案(共1个回答)

    2016-10-10 14:03:57
  • 肾上腺脑白质营养不良治疗方法:(1)饮食治疗目前有人采用饮食疗法,限定饮食中VLCFA的 摄人量,同时进食Lorenzo油,以减少VLCFA的合成,使C26: C22恢 复正常。经以上治疗,病人的末梢神经传导速度改善,脂肪蓄积减少, 病情缓解。但大多数人认为,饮食治疗既不能改变该病情的进展过程也不能提高病人的生活质量,尽管能改变周围神经的功能,但仍不能 改变临床进程。无症状的ALD病人在服用Lor...

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    肾上腺脑白质营养不良治疗方法:(1)饮食治疗目前有人采用饮食疗法,限定饮食中VLCFA的 摄人量,同时进食Lorenzo油,以减少VLCFA的合成,使C26: C22恢 复正常。经以上治疗,病人的末梢神经传导速度改善,脂肪蓄积减少, 病情缓解。但大多数人认为,饮食治疗既不能改变该病情的进展过程也不能提高病人的生活质量,尽管能改变周围神经的功能,但仍不能 改变临床进程。无症状的ALD病人在服用Lorenzo油的同时限制脂肪 摄入(脂肪摄入量以不超过总热量的30%〜34%为宜),可以起到预防 作用,对于有症状的病人则无明确疗效,因此饮食治疗被建议用于无症状病人。(2)药物治疗①肾上腺皮质激素替代治疗。大部分患儿存在肾上腺皮质功能不 全,因而皮质激素替代治疗常常是必需的,但是此治疗对神经系统病损无效,不能改善症状,也不能阻止病变恶化。主要适用于Addison病 人,对于脑型病人未见明显改善。②考虑到脑型ALD的炎性脱髓鞘反应,有人试用环磷酰胺和免疫球蛋白治疗,但未见疗效。(3)骨髓移植骨髓移植可以纠正VLCFA的代谢紊乱、重建酶 的活性,改善临床症状,防止痴呆,以早期治疗效果更好。但骨髓移植本身有一定的病死率,且价格昂贵,一般认为适用于起病早期的儿 童型ALD。(4)基因治疗这是最有前景的治疗手段,但因技术问题有待进 一步探讨。(5 )造血干细胞治疗最近,造血干细胞治疗也用于ALD病人并 获得了一定的疗效,目前认为宜用于早期病人,进展型病人可以作为候选治疗。如果发生肾上腺皮质功能不全,可以采用激素替代疗法,用类固醇 激素进行治疗。如果患儿已经出生,尚无预防措施。对于高危妊娠人群,应该做产前诊断,如果为阳性,建议选择性人工流产。
    乔*** | 2016-10-10 14:03:57 82 26 评论
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