又称肾上腺-弥漫性轴周性脑炎。本病是X链隐性遗传疾患。主要表现为肾上腺皮质功能不全,脑白质进行性髓鞘脱失及组织中饱和长链脂肪酸病理性堆积。发病年龄1个月-53岁,几乎均为男性。病程呈现进行性恶化直至死亡,一般不超过9年。首发症状可有行为障碍、“精神分裂症”、步态障碍及视听力减退。患者可有孤僻、怪异的攻击性暴力行为,普遍伴记忆力逐渐降低,学习成绩差,情绪不稳,不守纪律、痉挛性偏瘫及四肢瘫,小脑性和/或感性共济失调,构音障碍及吞咽困难,无下运动神经元瘫痪。
发生肾上腺皮质功能不全时,可用激素替代疗法,给以类固醇激素,但此激素对于神经系统症状的进展并无影响。目前多是对症治疗,无特效疗法。
发生肾上腺皮质功能不全时,可用激素替代疗法,给以类固醇激素,但此激素对于神经系统症状的进展并无影响。目前多是对症治疗,无特效疗法。