特发性肺纤维化的临床表现与诊断要点是什么？

特发性肺纤维化的临床表现与诊断要点：按病程有急性、亚急性和慢性之分，多为散发，见于各年龄组。而 作出诊断常在50~70岁之间，男女比例（1.5~2) : 1。本病预后不良， 早期病例即使对激素有效，生存期也仅有5年。临床常见进行性呼吸困难；早期肺泡炎X线上不能显示异常，随 病变进展，X线表现呈云雾状、隐约可见微小点状弥漫性阴影，犹如毛 玻璃。进而呈现纤维化愈趋明显，从纤细的网状到粗大网织状，或呈网...

特发性肺纤维化的临床表现与诊断要点：按病程有急性、亚急性和慢性之分，多为散发，见于各年龄组。而 作出诊断常在50~70岁之间，男女比例（1.5~2) : 1。本病预后不良， 早期病例即使对激素有效，生存期也仅有5年。临床常见进行性呼吸困难；早期肺泡炎X线上不能显示异常，随 病变进展，X线表现呈云雾状、隐约可见微小点状弥漫性阴影，犹如毛 玻璃。进而呈现纤维化愈趋明显，从纤细的网状到粗大网织状，或呈网 织结节状。晚期更有大小不等的囊样改变，即蜂窝肺。根据典型临床表 现和影像学检查，特发性肺纤维化诊断能够成立。核心问题是排除其他 间质性肺病，包括原因已明或不明者。CT对比分辨率优于X线。特别是对早期肺泡炎与纤维化鉴别以及 蜂窝肺诊断有临床意义。典型肺功能改变包括限制型通气损害、肺容量 缩小、肺顺应性降低和弥散量降低，严重者出现PaO2下降；运动试验 在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症。肺功能检查可作动态 观察而估价病情，也可考核疗效。肺活检对于本病的确诊和活动性评价 极有帮助。