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CAH导致高雄激素血症的病理生理有哪些?
CAH因皮质醇生物合成途径中关键酶之一缺乏而发病,它往往表现为性早熟和儿童多毛症。由于上述酶的轻微缺失导致的部分或迟发性CAH,可能会导致青春期后多毛症。90%的CAH是由于21 -羟化酶缺乏,从而导致17 -羟孕酮(17 - OHP)与11 -脱氧皮质醇以及孕激素与去氧皮质酮(DOC)的转化缺陷。皮质醇产生过少导致垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)过度分泌,刺激17 - OHP和孕激素以及肾上...
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CAH因皮质醇生物合成途径中关键酶之一缺乏而发病,它往往表现为性早熟和儿童多毛症。由于上述酶的轻微缺失导致的部分或迟发性CAH,可能会导致青春期后多毛症。90%的CAH是由于21 -羟化酶缺乏,从而导致17 -羟孕酮(17 - OHP)与11 -脱氧皮质醇以及孕激素与去氧皮质酮(DOC)的转化缺陷。皮质醇产生过少导致垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)过度分泌,刺激17 - OHP和孕激素以及肾上腺雄激素的产生过剩,特别是雄烯二酮。多毛症源于雄激素过剩。