何谓原位溶血？常见于哪些疾病？

原位溶血是指红细胞在骨髓生成过程中，未进入周围循环即被破坏，即红细胞的破坏场所在骨髓内，所以原位溶血又称红细胞无效生成。正常情况下，原位溶血不应该超过红细胞生成的10%〜20% ;但在某些病理状态下，原位溶血可明显增加，其原因是骨髓中的巨噬细胞负有清除成熟过程中有缺陷的血细胞的职责，胞浆或胞核发育成熟异常的红细胞在释放至外周血之前大部分通过这一方式被清除。因此，很多具有遗传性或获得性红细胞膜、...

原位溶血是指红细胞在骨髓生成过程中，未进入周围循环即被破坏，即红细胞的破坏场所在骨髓内，所以原位溶血又称红细胞无效生成。正常情况下，原位溶血不应该超过红细胞生成的10%〜20% ;但在某些病理状态下，原位溶血可明显增加，其原因是骨髓中的巨噬细胞负有清除成熟过程中有缺陷的血细胞的职责，胞浆或胞核发育成熟异常的红细胞在释放至外周血之前大部分通过这一方式被清除。因此，很多具有遗传性或获得性红细胞膜、酶、Hb缺陷的贫血，都存在较为显著的原位溶血，如文献报道巨幼细胞贫血可达70%~90%，缺铁性贫血可达30%，其他如珠蛋白生成障碍性贫血、环状铁粒幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征(MDS)和红白血病/红血病等也可发生不同程度的原位溶血增加。

原位溶血的实验室检查常可见于骨髓幼稚红细胞大量增生，但外周血中新生的红细胞并不能相应增加，表现为外周血中网织红细胞生成指数明显下降（常小于0.5)，提示患者的红细胞有效生成能力不足正常人的50%。此外，溶血状态下红细胞破坏可致血清乳酸脱氢酶（LDH)水平升高，但由于幼稚红细胞内LDH含量较成熟红细胞更高，而且以LDH-1为主。因此，原位溶血可见血清中以LDH-1为主的血清乳酸脱氢酶显著升高。