何谓阵发性睡眠性血红蛋白尿？

阵发性睡眠性血红蛋白尿（简称PNH)是一种以慢性获得性溶 血性贫血为特殊表现的疾病，可有大量血管内溶血的间歇性发作，引起血红蛋白尿，常于睡眠时溶血加重。无明显血红蛋白尿发作时， 尿内也常有含铁血黄素。可能由于膜的异常使红细胞对补体溶血敏 感性异常增高而有慢性血管内溶血，伴阵发性加剧和血红蛋甶尿。 国内溶血性贫血中，PNH最多见，自家免疫性溶血性贫血次之。与 欧美国家相比，我国PNH发病男性较多，发...

阵发性睡眠性血红蛋白尿（简称PNH)是一种以慢性获得性溶 血性贫血为特殊表现的疾病，可有大量血管内溶血的间歇性发作，引起血红蛋白尿，常于睡眠时溶血加重。无明显血红蛋白尿发作时， 尿内也常有含铁血黄素。可能由于膜的异常使红细胞对补体溶血敏 感性异常增高而有慢性血管内溶血，伴阵发性加剧和血红蛋甶尿。 国内溶血性贫血中，PNH最多见，自家免疫性溶血性贫血次之。与 欧美国家相比，我国PNH发病男性较多，发病年龄较轻，长期无血 红蛋白尿发作者较多，血栓表现较少见。