I型高脂蛋白血症有什么特点？

各种高脂蛋白血症中，I型是极其罕见的，到目前为止，全世界发现这种病例尚  不足1000例，且绝大部分属于遗传性，偶可继发于重度未能得到控制的糖尿病患者。 本病主要是脂蛋白脂肪酶先天性缺陷，食物来源的三酰甘油不能充分水解，造成大量  乳糜微粒堆积于血液之中。本病常在青少年时期，且多在10岁以内即被发现。空腹时血清中存在乳糜微粒，其他脂蛋白基本正常，偶伴前(3-脂蛋白含量轻度 增高。1. 临床表现在后...

各种高脂蛋白血症中，I型是极其罕见的，到目前为止，全世界发现这种病例尚  不足1000例，且绝大部分属于遗传性，偶可继发于重度未能得到控制的糖尿病患者。 本病主要是脂蛋白脂肪酶先天性缺陷，食物来源的三酰甘油不能充分水解，造成大量  乳糜微粒堆积于血液之中。本病常在青少年时期，且多在10岁以内即被发现。空腹时血清中存在乳糜微粒，其他脂蛋白基本正常，偶伴前(3-脂蛋白含量轻度 增高。1. 临床表现在后背和臀部可见皮疹样的黄色瘤；肝脾大，其大小随三酰甘油含量高低而改变；  反复腹痛，常伴急性胰腺炎发作；眼底检查可发现脂血症性视网膜。2. 诊断依据① 电泳：乳糜微粒明显增多。②超速离心：乳糜微粒明显增多，极低密度脂蛋白  可增加，与前者分离不完全。③血脂定量：三酰甘油显著增多，胆固醇常正常或轻度 增高；胆固醇/三酰甘油<0.1〜0.2,三酰甘油/胆固醇则>8。④血清外观：将血清置 于代冰箱中过夜，上层即出现“奶油”样盖，而下层仍然澄清。義助检查：脂蛋白  脂肪酶活性降低，脂肪耐量试验显著异常。I型的诊断最容易，一般靠血清外观和脂蛋白电泳就能确诊，甚至只有血清外观 也能诊断。