如何进行肺动脉狭窄的诊断与鉴别诊断？

典型的肺动脉狭窄诊断并不困难。病史中有心悸、气急、乏力等症状。体格检查时胸骨左缘第二肋间可听到响亮粗糙的喷射性收缩杂音，伴收缩期震颤，而肺动脉瓣第二音减弱或 消失。X线检查示肺动脉段明显突出，肺野清晰，心电图示右心室肥大劳损；主要诊断依据是右心导管检查示右心室压力显著增高，右室与肺动脉间压差超过20mmHg (2.67kPa)，即 可明确诊断。肺动脉狭窄需与以下疾病进行鉴别：(1) 原发性肺动脉扩...

典型的肺动脉狭窄诊断并不困难。病史中有心悸、气急、乏力等症状。体格检查时胸骨左缘第二肋间可听到响亮粗糙的喷射性收缩杂音，伴收缩期震颤，而肺动脉瓣第二音减弱或 消失。X线检查示肺动脉段明显突出，肺野清晰，心电图示右心室肥大劳损；主要诊断依据是右心导管检查示右心室压力显著增高，右室与肺动脉间压差超过20mmHg (2.67kPa)，即 可明确诊断。肺动脉狭窄需与以下疾病进行鉴别：(1) 原发性肺动脉扩张：此症与轻度肺动脉狭窄极难鉴别。在前者可有一个轻度的早期喷射性收缩期杂音，不如后者粗糙，且很少伴有震颤，心电图及心电向量正常，如有右心 室肥厚提示有肺动脉狭窄。超声心动图可资鉴别，必要时需行右心导管及心血管造影确诊。(2) 室间隔缺损：在胸骨左缘有非常响亮的全收缩期杂音伴有震颤，没有收缩期喀喇音。X线左心房左心室大，肺血增多。心电图双心室肥厚或仅有右心室肥厚。超声心动图可 资鉴别。(3) 房间隔缺损：此症胸骨左缘的收缩期杂音不像肺动脉狭窄那么响亮及粗糙，而且通常不伴震颤。肺动脉第二音固定分裂但分裂不如肺动脉狭窄明显。胸骨左缘常有舒张中期 杂音。(4) 肺动脉闭锁：在新生儿或小婴儿应注意鉴别。两者皆可有发绀及心力衰竭及肺血减少。在最常见类型的肺动脉闭锁，右心室常发育不良，且无明显心脏扩大。心电图呈左心 室肥厚◦二维超声心动图可初步鉴别。仅有选择性心血管造影才可肯定鉴别闭锁与严重 狭窄。