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肾上腺脑白质发育不良是什么回事跟肾上腺脑白质营养不良是不是没有区？

肾上腺脑白质发育不良是什么回事 跟肾上腺脑白质营养不良是不是没有区别

h*** | 2017-02-23 18:58:31

全部答案（共1个回答）

肾上腺脑白质营养不良又称为嗜苏丹性脑白质营养不良伴肾上腺皮质萎缩，或称X-性连锁隐性遗传的SChilDEr病，是由长链脂肪酸代谢障碍所致。ALD基因定位于Xq27，其蛋白产物负责转运多种酶的辅基和底物，这些酶可促进体内极长链脂肪酸（VLCFA）的β氧化。主要病理改变为大脑白质广泛性脱髓鞘，累及额叶、枕叶、颞叶，以后两者明显，肾上腺皮质萎缩，细胞中可见巨大包涵体。

C*** | 2017-02-23 18:58:31 59 12 评论

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