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马凡氏综合征是如何影响心脏的?
马凡氏综合征是一种全身的结缔组织病,是一种常染色体显性遗传,约60%的病人有心脏异常,一旦发生,常引起早期死亡。最多 见的心脏损害是主动脉瓣环、主动脉窦及升主动脉扩张,这种扩张易导致进行性主动脉返流,并可伴有急性主动脉夹层动脉瘤。妊娠时动脉瘤危险性明显增加。 马凡氏综合征另一个常见瓣膜功能损伤是二尖瓣返流,由于二尖瓣粘液样变(所谓二尖瓣脱垂)所致。与成人相比,患马凡氏征的儿童更常见严重单纯...
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马凡氏综合征是一种全身的结缔组织病,是一种常染色体显性遗传,约60%的病人有心脏异常,一旦发生,常引起早期死亡。最多 见的心脏损害是主动脉瓣环、主动脉窦及升主动脉扩张,这种扩张易导致进行性主动脉返流,并可伴有急性主动脉夹层动脉瘤。妊娠时动脉瘤危险性明显增加。 马凡氏综合征另一个常见瓣膜功能损伤是二尖瓣返流,由于二尖瓣粘液样变(所谓二尖瓣脱垂)所致。与成人相比,患马凡氏征的儿童更常见严重单纯二尖瓣返流,而无主动脉根部或主动脉瓣疾病。