阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种获得性造血干细胞病,产生的成熟血细胞膜存在缺陷,对补体异常敏感而破坏,引起血管内溶血,临床表现以与睡眠有关的、间歇性发作的血红蛋白尿为特征,是我国北方常见的溶血性贫血。我国的PNH的特点为:男多与女,男女比例为5.3:1,发病年龄为20
~40岁多为最多,偶见于儿童及老年,发病最小的为2岁,发病中位数年龄为28岁,常有轻中度的出血,腹痛较少,腹痛多与蛋白尿有关,非因栓塞,全血细胞减少为多见,白细胞及血小板减少较为明显,血管栓塞发生较晚,
主要为浅表静脉,主要死因是感染而非栓塞。
中医学因其可见面色苍白,周身乏力、腰膝酸软,活动后心慌气短、小便黄或红及黄疸等,归为“虚劳”、“黄疽”等范畴。