具体如下(1) 皮肤表现:皮肤增厚纤维化是SSc的重要特征。局限性SSc表现为皮肤水肿、萎缩,手指紧绷,皮下组织减少,手指缺血并发溃疡和癜痕;软组织水肿是弥漫性SSc的典型症状,指(趾)端皮损是SSc的常见并发症。
(2) 血管病变:雷诺现象为较多SSc患者的首发症状。而大血
管累及是内脏并发症的重要原因。
(3) 系统表现
1) 消化系统:是最易累及的系统,也是SSc患者死亡的重要原由。可累及口腔、食管、胃肠道。
2) 肌肉、骨和关节:表现为肌无力、肌萎缩、肌痛、骨质疏松、骨破坏、骨萎缩、指端吸收和远端骨质溶解、关节疼痛、晨僵、变形等。
3) 心脏表现:心肌和心包都可受累,可出现心包积液。
4) 肺部表现:间质性肺病是最常见且最显著的并发症,肺动脉高压是SSc患者死亡的主要原因,早期表现为劳力性呼吸困难、乏力。
5) 肾脏受累:系统性硬化病肾危象表现为恶性高血压和进行性肾功能不全,可出现微血管病性溶血性贫血、弥散性血管内凝血和血小板减少,也可发生高血压、蛋白尿、氮质血症等。
6)其他症状:包括神经系统症状、干燥症状、抑郁、性功能减退、甲状腺功能减退、自发流产等。