肺动脉高压与系统性系统性硬化病的关系有哪些？

系统性硬化病(SSc)在我国发病率较类风湿关节炎和系统性红斑 狼疮低，主要死亡原因曾是肾功能不全，但随着血液透析的普及，肾功 能不全导致的死亡率明显下降。目前SSc最严重的并发症和死亡原因 是PAH,PAH在SSc中的发病率为10% ~30%。

SSc并发PAH可表现为孤立的血管病变（常见于CREST综合征） 或继发于肺纤维化或心脏受累。50% ~ 65%的CREST综合征发生 PAH，且多...

系统性硬化病(SSc)在我国发病率较类风湿关节炎和系统性红斑 狼疮低，主要死亡原因曾是肾功能不全，但随着血液透析的普及，肾功 能不全导致的死亡率明显下降。目前SSc最严重的并发症和死亡原因 是PAH,PAH在SSc中的发病率为10% ~30%。

SSc并发PAH可表现为孤立的血管病变（常见于CREST综合征） 或继发于肺纤维化或心脏受累。50% ~ 65%的CREST综合征发生 PAH，且多为孤立性血管炎，而在弥漫性SSc,PAH多

继发于肺纤维化, 此类患者确诊PAH后生存时间约为55个月，而表现为孤立血管炎的 PAH生存时间约为11. 5个月。

某些临床特征，如ESR增快、IgG增高和凹陷性瘢痕可能预示SSc 并发PAH的危险性增高。而男性、年龄超过50岁和分型为CREST综 合征，也是患者可能并发PAH的相关因素。有研究表明，肺功能检查 中FVC(用力肺活量）矣75%预计值时,DLCO(CO弥散量）下降至< 60%预计值，是SSc发生PAH的非常好的早期预测指标，早期预测 PAH的发生对患者预后有重要意义。