侵袭性自然杀伤细胞白血病患者有哪些临床表现？

70%ANKL患者起病时即可表现为B症状:发热，体温>38.5℃，盗汗，体重下降。最常见的累及部位是骨髓、外周血、肝和脾，其次为淋巴结（约37%)。但任何器官均可累及，如皮肤、肾、肺、浆膜腔、中枢神经系统、腭扁桃体、纵隔及睾丸等。该病有别于一般白血病，外周血和骨髓中的肿瘤细胞数量可能并不多，所以在过去亦称为“侵袭性NK细胞白血病/淋巴瘤”。ANKL患者白细胞可表现为异常增高，以淋巴细胞为...

70%ANKL患者起病时即可表现为B症状:发热，体温>38.5℃，盗汗，体重下降。最常见的累及部位是骨髓、外周血、肝和脾，其次为淋巴结（约37%)。但任何器官均可累及，如皮肤、肾、肺、浆膜腔、中枢神经系统、腭扁桃体、纵隔及睾丸等。该病有别于一般白血病，外周血和骨髓中的肿瘤细胞数量可能并不多，所以在过去亦称为“侵袭性NK细胞白血病/淋巴瘤”。ANKL患者白细胞可表现为异常增高，以淋巴细胞为主，也有表现为白细胞减少。部分患者可出现血红蛋白及血小板减少，常出现凝血功能异常。疾病后期，几乎所有患者都会有肝功能异常和全血细胞减少。LDH通常升高。大多数患者呈侵袭性、暴发性的临床过程，短期内可出现多器官功能衰竭，以肝功能衰竭为主，逐渐累及到其他器官。病程中常出现弥散性血管内凝血和嗜血细胞综合征，尤其是在终末期。