侵袭性自然杀伤细胞白血病应与哪些疾病相鉴别？

(1) 慢性NK淋巴细胞增多症:以外周血中成熟NK细胞的慢性扩增为特点。当外周血中sCD3-CD56+/-CD16 + NK细胞為0.6X109/L，并持续至少6个月时可作出诊断。该病多见于成人，不具有侵袭性临床病程，大多数患者无症状。表现为外周血大颗粒淋巴细胞持续增高，无发热、肝脾大或淋巴结增大。Oshimi等认为如NK细胞出现明显核仁或发病年龄<40岁，出现肝、脾或淋巴结增大，则支持...

(1) 慢性NK淋巴细胞增多症:以外周血中成熟NK细胞的慢性扩增为特点。当外周血中sCD3-CD56+/-CD16 + NK细胞為0.6X109/L，并持续至少6个月时可作出诊断。该病多见于成人，不具有侵袭性临床病程，大多数患者无症状。表现为外周血大颗粒淋巴细胞持续增高，无发热、肝脾大或淋巴结增大。Oshimi等认为如NK细胞出现明显核仁或发病年龄<40岁，出现肝、脾或淋巴结增大，则支持ANKL的诊断。慢性NK淋巴细胞增多症患者即使在没有接受治疗的情况下，NK
细胞的数量可以维持稳定，甚至可自行缓解。只有极少数转化为ANKL，有EB病毒感染的NK细胞的患者易于演化，此类患者之前常有慢性活动性EB病毒感染、对蚊虫叮咬高敏感或牛痘样水疱史，对这类患者应密切随访，观察有无克隆性NK细胞出现，因其最终可能进展为ANKL或结外NK细胞淋巴瘤。

(2) T细胞大颗粒淋巴细胞白血病:该病常累及外周血、骨髓、肝和脾，淋巴结累及罕见。大多数病例呈惰性的临床病程，偶见进展到可转化为大细胞组成的外周T细胞淋巴瘤。伴有或不伴有贫血的严重的中性粒细胞减少是一个常见的特征。大颗粒淋巴细胞具有成熟的T细胞免疫表型，约80%的病例表现为:CD3+TCRap+CD4-CD8+。一些学者提出临床病程呈惰性、无进展性的病例可能是一种反应性淋巴细胞增多症。

(3) 结外NK/T细胞淋巴瘤:该病好发于亚洲人，以鼻和鼻外起病及侵袭性临床病程为特点。主要为中年发病，男性多于女性。超过
80%的病例累及鼻和鼻旁组织，包括上呼吸道和上消化道。