侵袭性NK细胞白血病诊断要点如何？

年轻患者出现不明原因的发热、多器官浸润症状、病情迅速恶化、外 周血大颗粒淋巴细胞增高应考虑到本病，确定诊断需要结合下列实验室检查并排除惰性NK细胞性淋巴细胞增殖异常。形态学检查外周血中肿瘤细胞比正常大颗粒淋巴细胞大，部分具有 形状不规则的深染细胞核，核仁或清楚或不清楚。胞浆丰富，灰白色或略嗜碱，内含细小或粗大的嗜天青颗粒；骨髓中见大量瘤细胞呈局灶性或弥漫性分 布，并可见组织细胞吞嗟血细胞现象；组织...

年轻患者出现不明原因的发热、多器官浸润症状、病情迅速恶化、外 周血大颗粒淋巴细胞增高应考虑到本病，确定诊断需要结合下列实验室检查并排除惰性NK细胞性淋巴细胞增殖异常。形态学检查外周血中肿瘤细胞比正常大颗粒淋巴细胞大，部分具有 形状不规则的深染细胞核，核仁或清楚或不清楚。胞浆丰富，灰白色或略嗜碱，内含细小或粗大的嗜天青颗粒；骨髓中见大量瘤细胞呈局灶性或弥漫性分 布，并可见组织细胞吞嗟血细胞现象；组织切片中瘤细胞呈灶性或弥散性浸 润，瘤细胞形态单一，核圆形或不规则，染色质致密，核仁小。凋亡小体易见，坏死易见，有或无血管人侵。免疫表型 CD2 +、膜 CD3 —、CD3e +、CD8 +、CD56 +，CD16、CDllb可以阳性，但CD57多阴性。血清学检查可溶性Fas显著提高，并导致多器官功能衰竭。分子生物学检查绝大多数病例可以在瘤细胞中检测到EB病毒的附加 体，T细胞受体基因重排阴性，包括del(6) (q21q25)在内的多种基因异常 均有报道。与惰性NK细胞性淋巴细胞增殖异常的鉴别诊断惰性NK细胞增殖 异常也叫慢性NK细胞性淋巴细胞增生或NK细胞性大颗粒淋巴细胞增生。患者多为成年人，且无发热、肝脾肿大和贫血、血小板减少等临床症状，极少数 有血管炎或肾病综合征。EB病毒检测阴性。除极个别会发展成侵袭性外多数 临床进展缓慢，一般无须治疗。