70%ANKL患者起病时即可表现为以下症状:发热,体温>38.5 °C,盗汗,体重下降。最常见的累及部位是骨髓、外周血、肝和脾,其次为淋巴结(约37%)。任何器官均可累及,如皮肤、肾、肺、浆膜腔、中枢神经系统、腭扁桃体、纵隔及睾丸等。该病有别于一般白血病,外周血和骨髓中的肿瘤细胞数量可能并不多,所以在过去亦称为“侵袭性NK细胞白血病/淋巴瘤”。ANKL患者白细胞可表现为异常升高,以淋巴细胞为主,也有表现为白细胞减少。部分患者可出现血红蛋白及血小板减少,常出现凝血功能异常。疾病后期,几乎所有患者都会有肝功能异常和全血细胞减少。乳酸脱氢酶通常升高。大多数患者呈侵袭性、暴发性的临床过程,短期内可出现多脏器功能衰竭,以肝衰竭为主,逐渐累及其他脏器。病程中常出现弥散性血管内凝血和嗜血细胞综合征,尤其是在终末期。