血栓性血小板减少性紫癜是怎样发生的？

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)是一种弥散性血栓性微血管病。绝大多数患者是由于血管性血友病因子裂解蛋白酶（vWF-CP)异常所致。vWF分泌到血浆后要经历酶解过程，酶切位点是其A2结构域的Tyr842-Met843，执行这一酶切作用的是vWF-CP。vWF-CP是正常止血过程中的必需成分，其基因定位于9q34,为具有凝血酶...

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)是一种弥散性血栓性微血管病。绝大多数患者是由于血管性血友病因子裂解蛋白酶（vWF-CP)异常所致。vWF分泌到血浆后要经历酶解过程，酶切位点是其A2结构域的Tyr842-Met843，执行这一酶切作用的是vWF-CP。vWF-CP是正常止血过程中的必需成分，其基因定位于9q34,为具有凝血酶敏感蛋白-1基序的裂解素和金属蛋白酶家族新成员（adisintegrinand metalloprotea时with thrombospondin-l motif，ADAMTS)，被命名为ADAMTS13。家族性TTP发病的基本分子机制是ADAMTS13的基因缺陷;获得性TTP患者中可检测出ADAMTS13自身抗体，这些抗体可以抑制ADAMTS13活性。ADAMTS13缺陷，活性下降，能使vWF形成过多超大的vWF多聚体，vWF水平过高会造成慢性内皮细胞损伤，可触发病理性血小板聚集，导致TTP。vWF-CP( AD-AMTS13)在TTP发病中起病因学作用，而其活性降低只是表现，本质的因素是其质、量或抗体存在。此外，氧化应激、免疫介导性刺激或感染、药物等因素使血管内皮细胞受损，血管内膜前列环素（PGI2)生成降低;血管内膜的纤溶活性降低，抗内皮细胞自身抗体中和血管内膜及血小板膜上的GPIV(CD36)等因素，促进血小板激活和血栓形成。