什么是 血栓性血 小板减少 性紫癜？

血栓性血小板减少性紫癜（thromboticthrombocytopenic  purpura，TTP)是一种弥散性血栓性微血管病。最初由Moschcowitz在1924年描述，临床上以典型的五联征为特征：即血小板减少、微血管病性溶血性贫血、多变的神经系统症状和体征、肾损害和发热。该病多见于30〜40岁的成人，女：男为2:1。溶血尿毒症综合征（hemolyticuremicsyndromes, H...

血栓性血小板减少性紫癜（thromboticthrombocytopenic  purpura，TTP)是一种弥散性血栓性微血管病。最初由Moschcowitz在1924年描述，临床上以典型的五联征为特征：即血小板减少、微血管病性溶血性贫血、多变的神经系统症状和体征、肾损害和发热。该病多见于30〜40岁的成人，女：男为2:1。溶血尿毒症综合征（hemolyticuremicsyndromes, HUS)也属血栓性微血管病的一种。临床上常常将伴有明显神经症状的成人血栓性微血管病称之为TTP;而将以肾损害为主的儿童型血管性微血管病称之为HUS。由于二者的发病机制基本相似，临床症状相互重叠，故目前也有统称为“TTP/HUS”的趋势。TTP病因不明，不能揭示有任何潜在性疾病的基础，但有报道存在遗传易感性倾向（同胞间易患）。TTP的发病机制主要包括：①血管内皮细胞损伤；②血小板聚集物质；③血管性血友病因子（vWF) 加工机制障碍。