进行性系统性硬化病可分3个临床类型:
(1)典型系统性硬皮病皮肤损害弥漫而对称,侵及颜面、 躯干和肢体的近端。较早出现内脏病变,范围包括食管、肠道、 心、肺及肾。
(2)CREST综合征这个综合征包括皮下钙盐沉积(calcinosis)、 Raynaud现象、 食管功 能失常 (esophagealdysfunction)、 指趾硬化(sclerodactyly)、毛细血管扩张(telangiectasis) 〇 CREST即是由以上各体征的第一个字母组成的。CREST综合征 一般内脏病变较轻,预后较好。本综合征只要具备上述5个体 征中的3项即可诊断。
(3)重叠综合征即硬皮病与其他自身免疫病重叠,最常 见的为与皮肌炎或类风湿性关节炎重叠。