纤维样肾小球疾病常需要与哪些疾病进行鉴别诊断？

本病需与各种导致系膜结节性硬化的肾小球病相鉴别：

(1) 淀粉样变性肾病:组织形态学特点相似，均表现系膜区均质粉染的淀粉样物质沉积， 但刚果红染色阳性，而本病刚果红染色阴性，电镜下无分支杂乱排列的淀粉丝（直径8〜 10nm)是确诊前者的特征性超微结构。

(2) DI型胶原肾小球病:PAM-Masson染色示增厚的GBM和系膜区呈蓝绿色而不是黑 色，免疫组化ID型胶原蛋白阳性表达。免疫球蛋白...

本病需与各种导致系膜结节性硬化的肾小球病相鉴别：

(1) 淀粉样变性肾病:组织形态学特点相似，均表现系膜区均质粉染的淀粉样物质沉积， 但刚果红染色阳性，而本病刚果红染色阴性，电镜下无分支杂乱排列的淀粉丝（直径8〜 10nm)是确诊前者的特征性超微结构。

(2) DI型胶原肾小球病:PAM-Masson染色示增厚的GBM和系膜区呈蓝绿色而不是黑 色，免疫组化ID型胶原蛋白阳性表达。免疫球蛋白和补体均为阴性。电镜下肾小球系膜区和 GBM内皮下可见大量直径60〜lOOnm成束杂乱排列的胶原纤维，部分胶原纤维内可见周期性

横纹。

(3) 轻链肾病：系膜区PAS阳性的淀粉样物质呈结节性硬化病变，刚果红阴性，电镜 GBM内皮下线性电子致密物沉积及免疫病理K链或X链单克隆性增生支持该病诊断。临床 常合并骨髓瘤及淋巴-浆细胞增生性病变。

(4) 冷球蛋白血症肾病:肾小球毛细血管内增生，GBM增厚，“双轨化”，大量嗜复红蛋白 沉积，血管内微血栓形成，电镜下电子致密物中可见纤维样、晶格样、管状或球状等形态多样的 结晶体。

(5) 结节性糖尿病肾小球硬化症:系膜区无细胞性基质增生，同心圆排列形成K-W结节， 电镜示GBM弥漫均质增厚，有时系膜区和GBM内少量颗粒状电子致密物。