恶性纤维组织细胞瘤虽是成人中较常见的一种肉瘤，但由于 成纤维细胞和组织细胞是各型软组织肿瘤中最常见的细胞成分， 因此在诊断恶性纤维组织细胞瘤时要注意排除其他组织形态相似 的假肉瘤、肉瘤和一些梭形或多形细胞的低分化癌。鉴别诊断时 注意下列几方面：
(1)恶性纤维组织细胞瘤多见于中、老年人，对于20岁以 下的病人诊断本病要慎重。
(2)恶性纤维组织细胞瘤多发生于人体深部的组织，如四肢 肌肉和深筋膜、腹膜后、胸壁和颈部深层、肺、骨、头部五官、 脑膜等器官组织。组织形态类似恶性纤维组织细胞瘤而发生于皮 肤、皮下浅筋膜等浅表组织的肿瘤多为假肉瘤或交界性的纤维组 织细胞瘤，如结节性筋膜炎、隆突性皮肤纤维肉瘤、不典型纤维 黄色瘤等。因它们与恶性纤维组织细胞瘤的预后显然不同，需注 意鉴别。此外，深部组织中有些非肿瘤性病变，如骨化性肌炎需 与有骨化的恶纤组鉴别；慢性肾盂肾炎的一个特殊类型，黄色肉 芽肿性肾盂肾炎有时可以累及肾周的腹膜后组织，也可能需要列 入与黄色瘤型（炎症型）恶性纤维组织细胞瘤鉴别之中。
(3)恶性纤维组织细胞瘤以细胞多形性和组织结构多样性为 特征，因此容易与其混淆的恶性肿瘤种类很多，包括：①多形细 胞型或粘液型的软组织肉瘤，如横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤，以及软 组织骨肉瘤、侵犯软组织的骨巨细胞瘤等；②某些低分化的梭形 或多形细胞癌，可见于肺、甲状腺、肝、胰等内脏，此外乳腺 癌、胰腺癌等罕见类型的癌中有破骨细胞样多核巨细胞（参见题 260)，需与巨细胞型恶纤组需鉴别；③无色素性恶性黑色素瘤。
(4)光镜下的组织病理学鉴别很重要，大多数病例通过光镜 观察，结合临床表现可以使鉴别诊断的范围缩小到少数肿瘤类型 之间。鉴别要点：①车辐状结构在恶性纤维组织细胞瘤，除通常 型中较明显外，很少像隆突性皮肤纤维肉瘤中那样广泛存在和典 型，但如果多处取材切片，各亚型恶纤组中多少可以发现较典型 或不典型的车辐状结构，这虽不是鉴别诊断的惟一指标，但有重 要参考意义；②具有恶性特征的组织细胞样细胞，包括具有核 异型性的泡沫细胞、多核巨细胞，后者胞浆内有或无吞噬物。粘 液型恶性纤维组织细胞瘤中的脂母细胞样细胞实际上也是一种组 织细胞样细胞，胞浆内空泡成分为粘液（粘多糖)。非恶性纤维 组织细胞瘤的其他软组织肉瘤间质中可以有非肿瘤性组织细胞(巨噬细胞），需要与肿瘤细胞区分；③各种软组织肉瘤或肉瘤 样癌各自有一定的细胞和组织结构特征而为恶性纤维组织细胞瘤 所不具有。例如多形性横纹肌肉瘤细胞胞浆嗜伊红性强，有带状 或可见横纹的瘤细胞；肉瘤样癌中多少总可以找到肿瘤细胞成巢 或上皮样排列的倾向。其他各种肿瘤的特点不在此一一罗列。
(5)免疫组化、特殊染色和透射电镜检查有选择地应用，可 有助鉴别诊断。恶性纤维组织细胞瘤的肿瘤细胞免疫组化vimen- tin经常阳性。组织细胞标志物如CD68、a - AT、a - ACT、 Mac387、溶菌酶等结果不恒定，但经常表达其中的一种或几种， 与非纤维组织细胞型肿瘤的鉴别有意义；然而判断结果时应区分 阳性细胞是肿瘤细胞或间质中的巨噬细胞。
