遗传性痉挛性截瘫是一种什么疾病？

遗传性痉挛性截瘫是一种比较少见的家族遗传性神经系统退行性变性疾病，发病年龄多见于儿童期或青春期。病理改变主要在脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性或脱髓鞘，以胸段最重，临床表现为缓慢进展的双下肢痉挛性 肌无力，以慢性进性无力与慢性痉挛性下肢瘫痪为特征。肌张力 增高，腱反射活跃亢进，膝、踝阵挛，病理征阳性，呈剪刀样步态等。可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、锥体外系症状、小 脑性共济失调、感觉障碍、痴呆、精...

遗传性痉挛性截瘫是一种比较少见的家族遗传性神经系统退行性变性疾病，发病年龄多见于儿童期或青春期。病理改变主要在脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性或脱髓鞘，以胸段最重，临床表现为缓慢进展的双下肢痉挛性 肌无力，以慢性进性无力与慢性痉挛性下肢瘫痪为特征。肌张力 增高，腱反射活跃亢进，膝、踝阵挛，病理征阳性，呈剪刀样步态等。可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、锥体外系症状、小 脑性共济失调、感觉障碍、痴呆、精神发育迟滞、耳聋、肌萎缩、 自主神经功能障碍等。还可有弓形足畸形。目前缺乏特异性治疗方法。但对肢体痉挛状态的治疗是可行的。本病主要采取对症治 疗，左旋多巴、巴氯芬等可减轻症状。除药物治疗外，肌腱松解 术、按摩、理疗、针灸等方法可以减轻痉挛，改善行走困难。