其实新生儿他的皮肤比较娇嫩,大小便次数也是比较多的,所以一天下来是需要十多片的吧。对于喝奶的话也就两三个小时喝一次,按需喂养就好。
红屁股其实很好处理的,肯定是捂得,潮热散发不出去导致的,要经常让小屁屁置于空气中,宝妈还是不要用尿布湿了,你不如用隔尿垫配合纯棉尿布把尿,保持干爽,宝宝很快会好的。我用的一款隔尿垫,个人感觉非常好,厚度适当,透气柔软,即使尿了没有发现也不会让孩子的小屁屁一直浸在尿液里,宝宝一直用,从来都没有皮肤问题,你可以上tao宝搜店铺“枫桥雪儿飘”,用质量好的隔尿垫可以让宝宝的小屁屁多透气。
甲状腺激素参与机体发育和神经的重要激素,缺乏的话,是可以导致小儿发育不正常和智力障碍的,根据你提供的结果,小孩甲减的诊断是成立的。1,建议给于小孩先还是补充甲状腺激素治疗,应该从现在就开始。2,再就是你的甲状腺功能基本正常,但是建议继续小剂量维持,使用优甲乐在哺乳期使用是没有关系的。
这个是消化不良的,要注意保暖,帮宝宝顺时针按摩一下肚子的,吃妈咪爱调理下肠胃的。尽量不要吃生冷辛辣刺激油腻食物的了。
如果可以回到宝宝刚出生的一天,我一定让宝宝多稀母乳,这样就不至于20多天才能够喝上全母乳,一定经常通风,这样宝宝的湿疹也许能少一些,一定提早吃主食,不至于我前10天喝稀饭挂面汤这样挨饿
不用调整,刚出生的宝宝基本都在睡,这样他长得快,睡不好是有原因的,宝宝哺乳注意钙铁锌,多种维生素和矿物质的摄入,宝宝就不为难妈妈了
刚出生的宝宝,一般都是没有安全感的,容易受到惊吓,睡觉不老实,总是动来动去的,建议你可以用包被包住她,她会感觉到像有人抱着,睡的也比较熟的。
我们的倒没有老抱着,吃饱了就把他放在床上他自己玩,哭了也抱会,晚上吃奶也躺着喂,我就怕抱习惯放不下了,
多给吃,吃多次就吃了,我刚开始也是没奶水,怕宝宝吸多了也只是吸空气,可是医生跟催乳师都说得给宝宝多吸,一次不用太久,十几二十分钟就好
宝宝睡不睡枕头都行,如果睡枕头,枕头也要低一点,可以买宝宝专用的定型枕,不会影响宝宝骨骼发育的。但枕头枕不好的话,是会影响宝宝骨骼发育的。
孩子到了1岁后,做父母的都会有同感,吃饭是件头痛的事。确实是这样,孩子满周岁后,对饭的兴趣再也不像婴儿时期那么浓厚了,他们更感兴趣的是跑来跑去、爬上爬下、玩扔东西、手脚不停,很少有安顿的时候,不会老老实实坐着让父母喂饭。显然,进食就成了个问题。如果父母一手持勺,一手拿碗,躬腰驼背,追着孩子满屋子转去喂饭这不是解决问题的好办法。怎么去解决这个问题,父母首先得明白,1岁后的小儿体格发育的速度比婴儿期减慢了,自然他对食物的需要量相对要少。因此,饭量不会像父母所期望的那么大。父母对孩子的吃饭要求不应该比孩子本人还要急切,过多的分量孩子是接受不了的,反而容易使孩子认为父母在强迫他吃,吃饭是父母的要求,是父母的事情,孩子的进食就会从主动转为被动,这样,进食就成了问题。第二,孩子边吃边玩,也就说明他的肚子确实不太饿,如果确实肚子饿了的时候是不会到处玩的。父母见到孩子对吃饭已没了兴趣,就应该态度坚定地把饭菜收走。如果孩子见状哭起来,可经再给他一次进食的机会,假如他无反悔的表现,就不要再喂下去了。可能有的父母会担心孩子没吃饱,过一会儿又把饭菜热热给喂上,这种做法是不行的。你是在提醒孩子尽管玩吧,反正过一会儿还有吃的呢,一顿饭拖拖拉拉,到下顿饭时,孩子肚里还有存货,肯定又不会好好进食。因此,父母一定要在孩子失去兴趣的时候不声不响地终止进餐,即使孩子没吃饱也不会影响身体,你可以把下一餐时间提前些,孩子真正饿了就会老老实实地吃饭了。第三,边吃边玩对小儿的消化吸收不利,吃饭不仅仅是嘴巴吃进去再咽下去的事,而是有一毓全身的反应。人在进食时看到饭菜首先在大脑里引起兴奋,在大脑的支配下,又使胃肠道系统有节律地运动、兴奋,分泌消化液,帮助食物很好地消化吸收,整个进食是一个有机的完整的过程。如果吃饭时心不在焉,对大脑的刺激就会减弱,大脑的支配作用减弱,以至于整个消化系统处于涣散状态,不利食物的消化吸收。另外,孩子的兴趣在玩上,根本不注意食物的色、香、味,难以促进食欲,再鲜美可口的食物也不能给他留下印象。孩子对吃饭就没有强烈的要求。明白了以上三点,父母在安排孩子进食时,就要给孩子创造一下安静、愉快的进食环境,让孩子主动参与吃饭的准备工作,如洗手、拿小椅子等等,你偷偷拿走孩子的玩具,让孩子意识到马上就要吃饭了,把注意力转到饭菜上来,吃饭时不要训斥孩子,如果孩子已表示不愿吃,就不要勉强,即使孩子没有把父母专为他做的菜吃完。不能把孩子在饭桌小椅子上拘束时间太长,不然以后孩子一看到饭桌,就会食欲没有了,总之要让孩子觉得吃饭是件愉快的事,完全是自觉自愿的。有一种情况是应该另当别论的,1岁多的小儿即使能坐下来吃饭,父母也别指望他能老老实实、一动也不动地坐着,不然你会失望的。他会忍不住用手指往饭菜碗里戳戳,或一把就去抓饭菜,或手上沾着饭粒在桌上玩等等,让你觉得一顿饭好难喂,但是,尽管孩子这样玩着,他的嘴巴一直在努力吃着,你就不能认为孩子在捣蛋,也不能算边吃边玩,不需要停止他的进食,也不要去阻止孩子这些动作,你只要当心饭菜碗别让孩子弄翻就行。
宝宝在浅睡眠的时候经常就会有来回的翻动、扭动、发出声音或者翻白眼等,如果不放心,建议带宝宝到医院检查一下。
可以给宝宝煮点苹果水喝,或者用苹果水冲奶喝.你宝宝一定喝的奶粉吧?奶粉就容易上火.
新生儿的免疫力特征常表现出免疫系统发育不够成熟,功能尚欠完善;尚未接触过子宫外环境的各种病原,也没有接触过食物蛋白等种类繁多的抗原性物质;孕期受到通过胎盘的母亲抗体的影响,使新生儿存在着生理性免疫低下
不好,最好是纯棉的,这样对宝宝的皮肤和身体都好,没有任何的其他反应
天气热的话白天可以用尿布,晚上用尿不湿,如果天气冷的话万一宝宝把裤子尿湿了换来换去的宝宝容易着凉
穿一件长的衣服就可以了,最好不要开空调如果实在很热开高点小孩衣服加一件,小孩不要离空调风口太近这样会好点。。。。
睡比吃重要,宝妈别担心,饿了他自然会醒过来的。我家四个多月了,还是一有时间就睡
病情分析: 你好,混合喂养的孩子,大便是淡黄色,出现金黄色的稀状是属于纯母乳喂养 指导意见: 混合喂养的孩子大便是淡黄色的,比金黄色要颜色浅,而且也是稀糊状的,祝你健康
刚出生的宝宝自然需要很多东西,在医院里必需带的是: 小号的尿不湿、爽身粉,沐浴露,婴儿服,洗澡盆,包裹孩子的小被子、浴巾、消毒奶瓶。
可能着凉不然就是消化不好,我觉得你宝宝可能是着凉了,建议适当给宝宝喝点水注意揉揉肚子看看把,母乳尽量别吃太绿的和凉的食补哦
纯母乳喂养是不需要给孩子喂水的,如果天气实在太闷热,可以少量的给孩子补充一点水的,只要宝宝吃奶正常,大便颜色正常就不需要治疗的。
有经验的妈妈告诉你,只有慢慢熬喽,我是大概两个多月了才熬出来,我也是每次吃的都有血泡,疼的我。。。每次喂奶的时候我都哭。。现在想想痛苦啊,你也可以买个那个保护器,但那个也很麻烦,到哪都在带着,我家宝现在十个月了,我已经是千锤百炼了!
要撕掉的,撕掉了如果你家有茶油就用茶油抹一下再冲凉,冲好了用干净的面签吸水之后消毒,好了之后再贴肚脐贴就好了
不用,洗完脸就好。。奶水也不要用,有些会出现奶藓或者疹子的。宝宝脸保持干净就好,他们新陈代谢快,脸上会自己分泌油脂的。。只有冬天才需要擦些润肤的
嗯嗯,就这样,还吃自己的小拳头,还哼哼的,很着急一样,更要命的是她现在都半夜快3点才睡![哭][哭][哭]
当然是尿布好了,尿布比较透气宝宝不容易红屁股,但是洗起来很麻烦呢,最好白天用尿布,晚上用尿不湿了,尿布最少都要准备20多块吧,我是11月份生宝宝那时候很冷了,准备了80块尿布呢,怕不够换
用两个,一个装开水,一个装奶。容量一般是300毫升就可以了,最多能吃300毫升的了。
宝妈可以买个乳头保护罩,我是奶头短,宝宝吃不到所以用了那个,不过确实能起到保护作用
我的也是新生,不过我大姑姐家孩子也再那学校,下课了会去找我儿子玩,应该会适应吧,
宝宝哭主要只有3个原因,饿了,拉臭臭了或是肚子疼要拉臭臭,还有就是要睡了。注意绝不包括要大人抱,如果以上3点就不是,就是宝宝没安全感,可以轻轻拍拍就OK了;实在哭啼不止,抱着也没用,可能就是宝宝生病了身体不舒服,找医生看看。我家11个月现在睡觉哭一个是饿了,还有一个就是做噩梦了,饿了喂了就好了,噩梦哭不止的话就得把宝宝抱起来喊醒了
宝宝刚从妈妈肚子温暖的环境出来,不太适应,妈妈可以抱紧点宝宝,灯光温和点。 现在应该给宝宝吃点鱼肝油,像伊可新等,不用担心的,宝宝总会学着适应的。 宝妈应不让宝宝睡颠倒。做幸福的妈妈是要辛苦的。祝福你
你好,如果在出现这种情况的话,很有可能是因为宝宝有什么不舒服的情况,也有可能是因为宝宝缺钙了引起的,这时候最好是给宝宝多补钙,给宝宝服用维生素ad滴剂。
刚出生以后的话,一定要根据天气的温度来选择合适的增加衣服的多少不要穿多因为很容易出现皮肤的疾病,然后给他选择直接,根据消化能力来决定定时定量喂养。
孩子足够大了,用勺子喂他吧,不必非的要喝奶瓶,如果他愿意,也可以让他用碗等其他餐具喝点奶,慢慢来,不要着急,一口一口的喂。 大人的心情会很大程度上影响孩子的心情和胃口。让孩子爱上吃各种食物。 早些年用勺子一口一口的喂饭也都长大很多辈人。只要孩子吃得东西有营养就行。多吃一点青菜和鱼。没有问题的。 一定要尊重孩子的选择,然后慢慢施加影响。
白天的话尽量用尿布比较好,晚上用尿裤,再换尿裤的时候可以先把尿裤放好,再把宝宝放上去穿好,小宝宝换的时候容易,大点了就会不好换了,妈妈要一边换一边和宝宝对话,会容易一些
新妈妈清单 一、喂奶用品 1、奶瓶:准备安怡1个120ml,1个200ml左右的耐热玻璃奶瓶,因为它可同吸奶器配套使用,而且是阔身,以后冲奶粉、米粉什么的不会糊在瓶身上。 AVENT或NUK 2、奶嘴:奶嘴孔的大小要根据宝宝的月龄来选择,要准备2-3个以便替换使用。NUK硅胶仿真奶嘴,大圆孔、中圆孔都不错 (黄色的奶嘴或是小匙) 小号、十字开口(刚出生一个月内用黄色橡胶,后改用白色硅胶)喂食匙:黄色小鸭 3、奶瓶刷:要准备刷奶瓶和刷奶嘴的两个大小不同的刷子。华比贝比两件一套装 4、奶瓶套:要保温性能好,外出时携带方便。 5、奶瓶夹:消毒时用来夹奶嘴和奶瓶。 6、吸奶器:安怡ISIS奶泵,300元左右 7、消毒器具:家用的消毒柜就可以,臭氧和红外线高温能分别使用,需要煮沸消毒的家里用的锅也行,但要保证是宝宝准用。 8、指甲刀:777斜口指甲剪一个 9、 奶粉(以防妈妈早期奶水不够)一包 10、磨牙胶:嘉宝含水型,24元 11、耳温计:博朗。千万别买欧姆龙,一点也不准。 12、乳牙刷:幸运星,4元 二、洗浴用品 1、浴盆:稍达一点的专用宝宝浴盆,可以洗澡和玩水。 2、浴床:可挂在浴盆上使用。 3、水温计:专用的有吸盘式和漂浮式的,能显示温度。酌情选用一种。 4、洗浴用品一套:沐浴露一瓶、无泪配方洗发液一瓶、婴儿粉一大瓶、粉盒一个、粉扑一个、护臀膏一瓶(宝宝不会红臀)、小毛巾1-2条和小盆1-2个(一个洗屁屁,一个洗脸)、大盆1个(专洗宝宝的衣物) 包括沐浴液、洗发液、香皂、爽身粉、护臀霜、润肤油等。 5、浴巾:大中型各准备两条,选择纯棉制品。` 6、小毛巾 10 洗屁屁用(70×35cm)'擦小嘴用(20*15),纱布毛巾很好。 我的经验:纱布巾多买几条,毛巾少买几条。我买了九条纱布的,三条毛巾的。洗屁股就用家里寄来的口罩拆了,比买的好用,吸水。纱布巾要买好的,倒不必多,便宜的洗几次就脱线了。 7、粉扑盒 有一种叫乐贝儿牌(好象十几块钱吧)的可以把粉装在粉扑里面,擦出来薄薄一层十分好用,不象蘸的那种容易搞多。我先前买的爱得利的,后来看见这种就使这种了。 三、寝具和其他用品: 1、婴儿床:暂不用 2、床垫:暂不用 3、护帷:不用 4、被子:被面和里子均为棉质,后博适中,大中小各一床。 5、垫被:两床以备换洗 6、毛巾被、床单:两条以上,棉质,吸湿性强。 7、防水床单:防止尿液渗透到床垫上。(两套) 8、枕头:添赐福婴儿多功能组合套枕 与其他品牌不同,添赐福的刚出生就能用,可预防偏头和睡姿不良,省去了不少时间和精力扳宝宝的头。 9、婴儿背带:选用即可后背又可放在前面抱着的两用型,肩带要粗一些的,既不会勒着宝宝的腿,大人背起来也较为轻松。 10、婴儿车:坐躺两用式较好。 11、睡袋:买蚕丝睡袋吧,全天然的,奇思婴坊有售哦。 12、玩具:REBOX蹬踏架,适合一岁以内的宝宝,不容易生厌。 四、婴儿衣物(前开襟)及其他 1、内衣:5套以上,纯棉,手感好,吸湿性强,耐洗,摁扣或系带式。护脐带两套,3-4个夏天用的肚兜。 2、尿布:纯棉, 60条以上,事先消毒。 3、纸尿裤:2大包,选择较好的品牌。一次性隔尿垫巾1包。纸尿裤两包(初生儿号的、s、m各一包。菲尔、帮宝适、安儿乐都可以)、湿纸巾一大包(强生的就挺好)奈森克林,36元一盒,不算便宜,但有160片,虽说其实两片加起来才有强生那么一张大,但宝宝的小屁屁用一张正正好,不浪费,且质量不错。 4、襁褓、围嘴:3个月以内的婴儿可用纱布代替围嘴。 5、帽子:厚薄各2顶。 6、纱衣:用口罩做或用手套纱织成,3套以上。 7、毛衣:宝宝较大的时候(8、9个月以后)穿,4套以上。 8、棉衣:冬天时传,自己做的保暖性好些,2套以上。 9、外套:3套以上。 10、披风:视需要而定,1件即可。 11、奶瓶清洁液(贝亲) 12、婴儿洗衣液(贝亲、威洁):初生宝宝皮肤幼嫩,不能成成人的洗衣粉洗衣。 13、洗发水(德国施巴、鳄鱼宝宝):不要用强生的,头发易黄和生头痂。 14、沐浴露(德国施巴、强生):初生宝宝3到5天用一次即可。 夏天生的宝宝还可以用金银花煮水洗,可以不生痱子。 15、润肤露(郁美净):强力推荐郁美净,据说袋装的比瓶装的好。 16、护臀膏(强生):会用到,不过用的很少,一瓶的十分之一? 17、纸尿裤(帮宝适、妈咪宝贝):晚上用,头2个月用小号的。 帮宝适要韩国产特级棉柔系列的才好用,妈咪宝贝没用过,但分男用女用,很多人喜欢用。每个宝宝都是独特的,对这个宝宝适合的东西对另一个不一定,所以要用了才知道。月子里用NB(初生婴儿)码,出了月子用S(小)码。NB码主要是不盖脐带。
建议:对循环稳定者,禁忌过快纠正低钠血症,否则,可能导致渗透性脱髓鞘综合征,出现截瘫、四肢瘫、失语、充血性心力衰竭和脑水肿。 同时补充钾、镁为佳。低钠血症为血清钠<135mmol/L,仅反映钠在血浆中浓度的降低,并不一定表示体内总钠量的丢失,总体钠可以正常甚或稍有增加。临床上极为常见,特别在老年人中。主要症状为软弱乏力、恶心呕吐、头痛思睡、肌肉痛性痉挛、神经精神症状和可逆性共济失调等。
1.手术治疗 一旦确诊胆道闭锁,手术是惟一的治疗方法,凡确定诊断或未能排除本病均应及早行手术治疗,进行胆道重建。出生60天内是重建胆道适宜的手术时机,超过3个月继发成胆汁性肝硬化,肝功能损害不可逆,手术后效果差。 (
新手妈妈夏天新生儿护理面临5大问题母乳喂养是新生儿安度夏季的最好食品,母乳营养成分合理,易于消化,温度适宜,不易被污染,母乳中含有抵抗病毒和细菌的各种抗体和溶解微生物的溶菌酶
你好,如果是一个人带宝宝的话建议用纸尿裤比较方便一点。冬天冷的话,用尿布根本就不方便。有时候天气不好,尿布没有晒干。很容易引起尿布疹的。
你好,一般新生儿大便次数一天在五次就是正常的,超过五次就会有拉肚子的情况,要多注意孩子腹部的保暖和孩子的消化情况,母乳喂养是比较好的。
你好,一般只要晚上睡好就没事的,白天可以多抱宝宝一会再放。另外可能有缺钙的情况,要健康检查看全身骨骼发育情况,还要做相应的化验,如果确属缺钙,要服钙剂和补充鱼肝油。
你好,我家宝宝的衣服和尿布都是用肥皂洗的,个人觉得肥皂里面的化学成分要比洗衣液里面的化学成分少,宝宝的皮肤也没有出现任何不舒服。
尽量避免的话比较好些吧,因为这个时候,可能对于本身奶瓶的材质有一定影响,容易出现有毒的气味,不利于孩子正常发育。
可以按宝宝的体质来选择针对性的奶粉啊,平时要给宝宝多喝些水偶尔喝些小儿七星茶吧,适当的户外活动多晒太阳多补些钙
球细胞脑白质营养不良又称半乳糖脑苷脂贮积症是一种罕见的常染色体隐性遗传病。发病率为1/1万~20万。本病溶酶体中半乳糖脑苷-β半乳糖苷酶的缺乏导致了脑苷脂类代谢障碍,从而引起髓鞘形成不良,其病理特征为严重的髓鞘、轴索变性,星形胶质细胞增生和PAS阳性的多核球形细胞。根据发病年龄分四型:①早发婴儿型(3~6个月发病);②晚发婴儿型(6个月~3岁发病);③少年型(3~10岁发病);④成年型(大于10岁发病)。不同分型,有不同的临床表现。 【历史】 球细胞脑白质营养不良又称Krabbe病或半乳糖脑苷脂贮积症。早在1906年Bullard首先描述了一例涉及到本病的病例。一个6岁的男孩出现共济失调和视神经萎缩,死后尸检发现脑白质髓鞘、轴索脱失和弥漫性胶质细胞增生,同时他特别强调发现一种大的、多核和伴有小颗粒状细胞质的细胞。以后Beneke(1908年)又相继报道了类似的病例;直到1916年丹麦医师Krabbe发现两对兄妹患急性脑弥散性硬化时首次详细地描述了本病特征性的球细胞的情况,并认为是一种遗传性家族性神经系统变性病。1950年Hallervorden认为球细胞中这种易染性物质可能是一种脑苷脂成分。1965年Austin把脑苷脂直接注射到鼠的白质中,发现能够产生类似球细胞的物质,并具有像Krabbe病脑组织中的球细胞一样的易染性。1970年Suzuki等进一步证实本病有半乳糖脑苷-β半乳糖苷酶的缺乏,这种酶能够水解半乳糖脑苷脂,又称半乳糖神经酰胺和神经鞘氨醇半乳糖苷,由于酶的缺乏就有可能带来这两种物质的蓄积。以后Svennerholm(1980年)进一步发现Krabbe病中主要是神经鞘氨醇半乳糖苷的沉积,而不是半乳糖脑苷脂。 20世纪90年代开始分离和提纯半乳糖脑苷-β半乳糖苷酶,近年来国外学者对人类半乳糖脑苷酯酶基因进一步的研究,把这种基因克隆并定位于染色体14q24.3~q32.1。基因分析显示人类半乳糖脑苷脂酶基因有多种基因突变型,目前已经识别出60多种基因突变,不同的等位基因的变异可引起半乳糖脑苷脂酶活性不同程度的下降,因此临床表现各不相同。但是也发现基因型相同的病人也可有不同的临床表现和病程(Wenger,2000),其原因不明有待于进一步探讨。本病为遗传异质性疾病。 【病理】 病理改变主要在中枢神经系统。大体解剖示脑组织缩小,脑回萎缩,尤其在后期脑室扩大;脑白质减少并且由于神经胶质细胞增生而变硬。 电镜检查:脑桥、丘脑和齿状核的神经元均见不同程度上的变性,大脑皮质相对保存完好,大脑深部、小脑白质中可见明显的轴索、髓鞘破坏,少突胶质细胞增生明显减少,代之于神经胶质细胞增生和出现很多球形细胞。球形细胞分两种类型,上皮样细胞及球形小体。上皮样细胞或经典的球形细胞为中等大小的单核圆形细胞,而球形小体较大(20~50/μm),形态不规则且具多核。两型细胞同样重要并且形态学上可能同源。球形细胞为数众多,分布于深部白质,其胞浆呈PAS染色阳性,用苏丹Ⅳ和苏丹黑B染色着色很淡,无易染性。酸性磷酸酯酶染色着色很深提示该酶活性高,核着色淡,核仁清晰可见。 电镜观察球形细胞可见胞浆内电子密度颗粒,异常胞浆内含物以及直径为9~10/μm微丝。其胞浆内含物有电子密度包膜,其纵切面呈曲管样轮廓,横切面呈晶体样结构,小管有纵形条纹,约6μm宽,小管结构为Krabbe病所特有。 早发婴儿型或部分晚发婴儿型Krabbe病常常影响周围神经,可见有髓纤维节段性髓鞘脱失和髓鞘再生。施万细胞和神经内膜巨噬细胞中可见PAS染色阳性的脂质沉积,电子显微镜下显示施万细胞内有包涵体,然而在周围神经中未发现有球形细胞。 【生化异常与发病机制】 本病原发酶的缺陷是半乳糖脑苷β半乳糖苷酶缺乏,由此引起半乳糖脂代谢障碍。这种酶能够水解半乳糖脑苷脂(又称半乳糖神经酰胺)和神经鞘氨醇半乳糖苷,使它们的半乳糖分子裂解下来,由于酶的缺乏就有可能带来这两种物质的蓄积。国外对本病的发病机制有过许多研究,1972年Miyataka和Susuki首次提出神经鞘氨醇半乳糖苷假说来解释本病,以后许多学者研究也发现Krabbe病患者不但神经系统神经鞘氨醇半乳糖苷含量明显增高,而且身体其他器官这种物质含量也高,其中在胎儿脊髓中最高,相对比而言,患者组织中半乳糖脑苷脂浓度并不升高;正常组织中,神经鞘氨醇半乳糖苷几乎是不能检测到,因此说明神经鞘氨醇半乳糖苷的沉积与Krabbe病发病有关。 根据半乳糖脂代谢途径,对神经鞘氨醇半乳糖苷的沉积有两种解释:一种是神经鞘氨醇半乳糖苷也是半乳糖脑苷β半乳糖苷酶作用的底物,由于酶的缺乏直接减弱这种物质的水解反应从而造成沉积,另一种可能的解释是半乳糖脑苷脂经过去酰基作用形成的神经鞘氨醇半乳糖苷增多。 神经鞘氨醇半乳糖苷对神经系统有很高的毒性作用。有人注射lmg的这种物质到鼠的大脑半球中,引起严重的出血、坏死和水肿,最后大部分死亡。把鼠的小脑组织暴露在神经鞘氨醇半乳糖苷浓度0.1~1μm的培养基中2天,组织发生变性;在浓度1~10μm的培养基中,鼠的施万细胞存活期缩短,浓度再增高到50~100μm时,99%以上的细胞不能存活。电镜下这些细胞内有大量的包涵体及线粒体和颗粒内质网的异常。神经鞘氨醇半乳糖苷能抑制细胞色素C氧化酶和血小板中蛋白激酶的活性,阻止少突神经胶质的髓磷脂结构蛋白的磷酸化作用。少突神经胶质对神经鞘氨醇半乳糖苷的细胞毒性作用最敏感,这些细胞的瓦解能干扰半乳糖脑苷脂的合成并阻止进一步髓鞘的形成。最近Im和Heise(2001)发现神经鞘氨醇半乳糖苷有特定的分子靶点(即神经鞘氨醇半乳糖苷受体),对这一靶点的识别与Krabbe病的球形、多核细胞形成有关。 【临床特征】 本病根据发病年龄分四型。 (一)早发婴儿型 大多数病人首发症状出现的年龄是3~6个月,偶尔有报道出生时就有症状。临床表现分3个阶段:第1阶段病儿易怒,不明原因的哭和尖叫,肢体项背强直;患儿对光、声触觉等刺激反应过度;间断反复发热、精神运动发育停止;巨头畸形并不常见,头围一般正常或者稍小于正常,但也有报道本病可以合并脑积水;肝脾无肿大;有时以呕吐和进食困难为主要表现。在发病2~4个月后进入第2阶段。这时患儿肢体肌张力增高甚至呈角弓反张,双足呈剪刀样,双上肢屈曲,双拳紧握,腱反射亢进,但当伴发周围神经病时则腱反射减弱或消失。新生儿期周围神经病变可以很突出,病理反射阳性,可以见到全身性强直阵挛性发作,视力丧失和视神经萎缩常见,而樱桃红点则罕见。患儿精神运动技能倒退并逐渐消失。极度地易激惹以致于护理难度很大。第3阶段消耗期,常发生在首发症状1至数月,婴儿耳聋、失明,去大脑强直,对外界无反应,大约1年内死亡,很少存活超过2岁。 (二)晚发婴儿型 通常是指6个月至3岁间发病的患儿,出生后早期发育均正常,逐渐出现共济失调,全身肌张力低,以致于不能行走、坐立也很困难。个别报道有些患儿精神运动发育晚,学走步晚,以后逐渐出现精神运动发育倒退;有易怒、痉挛和癫痫发作。本型最常见的表现是视力减退或失明,有可能是视神经萎缩或皮质盲,后期为植物状态,反复发作肺部感染,存活数年。但是有些患儿病情发展很慢,智力保存很多年。 (三)少年型 发病年龄在3~10岁。早期智力不受影响,最容易感觉出的症状可能是步态异常,逐渐出现语言理解力、学习成绩下降,有的有视力减退,肢体无力常常不对称,有可能从一侧手或足开始,慢慢进行性加重,起病1年内有些就四肢瘫,球麻痹以致于构音不良、进食和吞咽困难,周围神经一般不受累。本型的病程往往不可预测,有些病例迅速发展到失明、精神错乱、四肢瘫和癫痫发作,很快死亡,而也有一部分病人智能和部分运动能力一直保持稳定不再加重,能存活几十年,最长可能达60年。 (四)成年型 10岁以后发病,临床表现类似少年型,但病情慢慢发展,病程长达几十年。 国内宣武医院赵筱玲(2000)首次报道1例经功能神经外科立体定向脑组织活检病理证实的病例,无疑今后能引起国内同道对本病的认识和警惕。现附录如下供参考。 患者,男性,11岁,学生,9个月前,家长无意中发现其行走时右下肢不利,轻度足下垂、划圈行走,同时右上肢活动少,前臂逐渐屈曲,手指伸屈困难,之后10天出现1次癫痫大发作,此后右侧肢体无力进行性加重。病后2个月患者行走明显跛行,右手持物、手指张开困难,伴轻度语言不流利、吐字缓慢。在当地按炎性脱髓鞘病用激素治疗,病情无变化。 家族史中无类似患者,父母均在化工厂工作,全家生活居住在化工厂宿舍(工厂生产黑精索,苦味酸)。 查体:反应迟钝,计算力、记忆力、理解力、判断力减退,语言缓慢不流利,双眼右侧同向偏盲,双耳听力轻度减退,伸舌偏右,右侧上下肢肌力4级,肌张力高,右卜肢屈曲,握力差,双侧腱反射活跃,双踝阵阳性,双侧Babinski征阳性。 辅助检查:B超示肝硬化,脑电图示左侧慢波增多,四肢肌电图神经感觉运动传导速度正常;葡萄糖乳酸刺激试验正常,头颅CT示左顶枕区3.6cm×4cm×5.5cm不规则低密度灶,CT值23Hu。头颅MRI示双侧不对称的脑桥、中脑、丘脑、放射冠、胼胝体和顶枕部多发斑片状长T1、长T2和等T1信号,以左侧为重,且增强可见病灶周边不规则强化。 穿刺左顶叶深部多块脑组织病理活检证实脑白质形成不良,经髓鞘染色显示神经髓鞘脱失,脑组织内显示胶质细胞增生,血管周围有球细胞,PAS染色显示细胞内有PAS阳性物质,诊断为Krabbe病。 【辅助检查】 (一)脑脊液检查 在早发婴儿型病人,开始蛋白可能正常,随着病情发展蛋白逐渐呈上升趋势。发病较晚的Krabbe病患者约一半脑脊液蛋白增高。少数可见IgG增高。 (二)脑电图检查 早期脑电图(EEG)正常,以后逐渐出现不规律性慢波增多,后期在广泛慢波的背景上出现棘波暴发,有时出现波幅50~200μV的多灶放电。 (三)脑诱发电位检查 听觉诱发电位检查(auditory evoked potentials,简称AEP)根据潜伏期的长短分三部分:听觉脑干诱发电位(10ms以内的7个小波,电压小于lμV,代表听神经和脑干的电活动)、中潜伏期听觉诱发电位(10~50ms的波,代表丘脑和皮质听投射系统的激活)和长潜伏期听觉诱发电位(又称晚成分,50~500ms代表听觉通路投射的大脑皮质神经电活动)。Krabbe病的听觉脑干诱发电位除Ⅰ波外,各波潜伏期和波峰间潜伏期均延长;中潜伏期听觉诱发电位也有异常,随着病情的进展,这些电位逐渐消失,但长潜伏期听觉诱发电位持续存在。 Yamanouchi(1993)提出听觉诱发电位的这些异常进一步说明本病病灶主要影响脑干和皮质下结构,不累及大脑皮质,与本病的病理结果一致。 视觉诱发电位检查示P100波潜伏期延长。 上下肢短潜伏期体感诱发电位检查均可异常。 (四)肌电图检查 早发婴儿型或部分晚发婴儿型Krabbe病患儿中,可见失神经电位,运动单位电位数目减少、时限增宽和电压增高,神经传导速度减慢。少年和成年型Krabbe病肌电图检查常常正常。 (五)神经影像检查 CT扫描早期可以正常,随着病情的发展,脑白质内出现广泛分布的对称性、片状低密度区,位于脑室周围半卵圆中心和小脑,或在脑深部灰质(丘脑、基底节、小脑齿状核)可见孤立性对称的高密度灶,这种高密度病灶也可和低密度区同时存在;晚期出现进行性的脑萎缩,脑室扩大。强化扫描在扩大脑室周围的白质可见边线样增强,有人认为这反映了神经鞘氨醇半乳糖苷的毒性作用引起了血脑屏障的破坏。 MRI检查显示本病的病灶比CT更敏感,疾病更早期就可发现脑白质内的病变,在T1加权像上为长T1低信号,T2加权像上为长T2信号高信号。CT扫描脑深部灰质高密度灶,在MRI检查上为轻度短T1和短T2信号。Percy(1994)通过MRI对照尸体解剖神经病理的结果研究,发现这是一种顺磁性的物质——球细胞和钙的积聚。另外,有人认为与髓磷脂分解后产生的脂质、水和蛋白的改变或钙化有关。最近通过MRI研究发现不同年龄的Krabbe病其病灶的分布有不同(Daniel,1999)。2岁前发病的患者,最重要的MRI特征是小脑白质(80%)和深部灰质(70 %)受累,其次影响锥体束(90%)、胼胝体(60%)、顶枕部白质(50%),大脑萎缩(2.40%)。然而2岁后发病的患者MRI可以正常,不出现小脑白质、深部灰质和大脑萎缩的改变,但是常常在锥体束(100%)、顶枕部白质(100%)和胼胝体(89%)出现长T1和长T2信号。由此可见小脑白质和深部灰质的改变是鉴别不同年龄Krabbe病的重要指征。确定诊断本病的重要检查是周围血白细胞或皮肤纤维原细胞内的脑半乳糖苷脂酶的下降。脑组织病理发现特征的球细胞浸润伴少突胶质细胞的减少、神经髓鞘脱失。 【治疗】 以往对本病无有效治疗。最近国外已经开展了同型骨髓造血干细胞移植治疗Krabbe病,取得一定的疗效。1998年美国明尼苏达州医学院Krivit等采用这种方法治疗了5个病人,其中1例为婴儿型,4例为晚发型,发现对晚发型Krabbe病非常有效,这4例病人移植治疗后,神经系统的退变停止,相反向好转发展,MRI影像上的病灶明显减少,并且脑脊液总蛋白也恢复正常。此外1例婴儿型病人虽然没有临床和影像上的好转,但脑脊液总蛋白量也明显下降。这项工作还刚刚起步,还有待于进一步探讨。
可能对这个牌子过敏,我家的也是换了其他的牌子脸上有痘痘了,听你这么一说可能就这么回事
你好!你的小孩8—12个月期间可以手术,如自费大概5—6千元,住院7—10天,这种情况一般都会影响说话,手术是最基本的治疗,部分患者以后可能需要语音治疗。最好在手术前测一次听力,如需要可同期手术。陈仁吉<br/>回复专家:北京口腔医院-口腔颌面外科-陈仁吉主任医师 <br/> <br/> <br/> <br/> <br/> <br/> <br/> 到好大夫在线网站查看回答详情>>
他有可能是因为憋尿了,所以会睡不好,我家宝宝晚上睡觉只要是想小便了就会翻来覆去的睡不好,只要起来把把尿就好了
孩子是娇气了哦,妈妈,其实孩子至少2个月之内不要抱,孩子机灵着呢,抱了就不肯下来了!
如果排除了幽门狭窄,这种情况最长见的是胃食管返流,水平横胃等情况,随年龄增长多可自愈,还有肠旋转不良,环状胰腺也可引起,但超声检查可以发现。心肺功能差表现为纳奶费力,有间歇,出汗,口唇面色发青,你宝宝没有这些表现。
请注意潜在的隐性癫痫!有的孩子在一次发烧后数日后出现此种现象,到医院需要排除!
宝宝都会的卡介还会化脓的!多注意不要让孩子发烧,过久就好了
骨龄报告:影像学所见:左腕关节见7枚骨化核,尺桡骨远端骨骺可见;拇指内侧种籽骨未出现;尺桡骨远端纵行骨小梁清晰,骨皮质无分层。左肘关节肱骨小头、桡骨头、内上骨果骨骺可见影像学诊断:骨龄相当于女性7-8岁水平.
是可以检查出来的呀,可以经过后天来弥补一下的,不用担心的,按照医生说的去做就行了。
可以多带宝宝晒太阳,让宝贝多运动,平时喝的奶粉要买可以增强抵抗力的,不要老带宝宝出门,春季是手足口病高发期
是不是不会吸呀,我家宝宝以前也是的,后来用小勺子喂的。
早产母亲的奶中所含各种营养物质和氨基酸较足月儿母乳多,能充分满足早产儿的营养需求。早产母亲的奶更利于早产儿的消化吸收,还能提高早产儿的免疫能力,对抗感染有很大作用。
感觉宝宝还是没有吃饱,如果宝宝吸好几口才咽一口的话就是奶水不足。宝宝吐奶还是消化不好,看看宝宝是不是吃母乳不适应
1、母乳喂养的孩子每天拉四五次,稍微稀一点儿是正常的,如果化验没问题没必要吃药。 2、孩子的肚子像青蛙一样,所以称"蛙腹",其实并不胀,排气多也是正常现象。 3、第二次满月就可以打,现在也可以打,吃这两种药没关系。 4、小量鲁米那短时间吃对孩子没有影响。
早产儿的话坚持母乳喂养是比较好的,九个月的孩子也可以开始添加辅食,钙片的话可以选择迪巧的碳酸钙颗粒,补钙效果是比较好的。