PICU患者再生育前,夫妇双方要做苯丙氨酸羟化酶基因分析,如丈夫为阴性,则孩子为基因携带者;如丈夫为基因携带者,则子 女1/2为基因携带者,1/2为患者。女性PKU患者怀孕常引起流产,或孩子出生后有智力缺陷、 心脏畸形、小头畸形、癫痫发作
等严重后果。女性患者在孕前半年开始恢复低苯丙氨酸饮食,经医师指 导,将血苯丙氨酸浓度控制在理想范围,孕前及孕中每1〜2周监测一次,直至妊娠结束。孕期的饮食要随着血浓度来调节。体重 每周监测一次,微量元素每6〜8周监测一次,这样可以避免胎儿 母源性PKU的发生。新生儿PKU采用低苯丙氨酸特殊饮食,一出生就洽疗,可阻 断不良结局的发生。