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获得性纯红再障有哪些常见的病因?

获得性纯红再障有哪些常见的病因?
北*** | 2016-09-21 13:31:03

全部答案(共1个回答)

    2016-09-21 14:18:03
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    (1)原发性PRCA:可发生于任何年龄。患者不能发现与PRCA相关的基础疾病,但多数患者血清中可检测到抗幼红细胞抗体、抗红细胞生成素(EP0)抗体或具有抑制性T细胞增多等多种免疫学指标异常。个别患者可以是MDS的首发表现。临床上也有部分患者找不到免疫功能异常的证据,称为特发性PRCA。
    
    (2)继发性PRCA:有明确病因的PRCA称之为继发性PRCA。常见病因如下:①胸腺瘤:大约10%〜15%...

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    (1)原发性PRCA:可发生于任何年龄。患者不能发现与PRCA相关的基础疾病,但多数患者血清中可检测到抗幼红细胞抗体、抗红细胞生成素(EP0)抗体或具有抑制性T细胞增多等多种免疫学指标异常。个别患者可以是MDS的首发表现。临床上也有部分患者找不到免疫功能异常的证据,称为特发性PRCA。
    
    (2)继发性PRCA:有明确病因的PRCA称之为继发性PRCA。常见病因如下:①胸腺瘤:大约10%〜15%的PRCA可发现患有胸腺瘤。PRCA可出现在胸腺瘤之前,或与胸腺瘤共存,也可发生于胸腺瘤切除后数年。②病毒感染:某些病毒感染后可发生PRCA,其中以HPV-B19最为多见。后者是一种单链DNA病毒,由于该病毒的细胞受体是血型P抗原,所以可选择性地感染和破坏红系前体细胞。如果患者免疫功能正常,一般可在2〜3周内清除病毒,PRCA成为急性自限性。但如存在免疫功能缺陷,如AIDS患者、器官移植后大剂量使用免疫抑制剂患者和化疗患者,PRCA可能持续更长时间,甚至成为慢性型。除HPV-B19外,甲型肝炎病毒(HAV)、丙型肝炎病毒(HCV)、EB病毒、巨细胞病毒(CMV)、人类T细胞白血病病毒1型(HTLV-1)和人类免疫缺陷病毒(HIV)均有引起PRCA的报道。③恶性肿瘤:恶性肿瘤合并PRCA以血液肿瘤较多见,最为常见的是慢性淋巴细胞白血病(CLL),据报道6%的CLL可合并严重的PRCA:其次为T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL),大约10%〜15%的T-LGLL患者合并有PRCA。此外,PRCA也可见于急性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症、慢性粒细胞白血病、原发性骨髓纤维化、原发性血小板增多症以及MDS患者。实体瘤患者也可合并PRCA,如胆管腺癌、甲状腺癌、支气管肺癌和乳腺癌等,但报道较少。④自身免疫性疾病:PRCA常发生于自身免疫性疾病患者,如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、皮肌炎、多发性肌炎、混合型结缔组织病、Sjoren综合征、成人Still病、自身免疫性甲状腺功能减退、溃疡性结肠炎和自身免疫性肝病等,提示机体免疫功能紊乱与PRCA的发生有较为密切的关系,或者PRCA即是系统性自身免疫性疾病的血液学表现之一。⑤药物:已报道至少有50种以上的药物可能与PRCA发病有关,常见的有苯妥英钠、硫唑嘌呤、氯霉素、异烟肼、磺胺类、别嘌呤醇、氟达拉滨和克拉屈滨等。药物引起的PRCA通常呈急性型,而且在第一次用药后即可发病,停药后1~3周可好转,但再次用药会复发。其机制尚不十分清楚,可能与药物对红系细胞的直接毒性或药物介导的T、B淋巴细胞反应有关。⑥重组人EPO相关性PRCA:随着重组人EPO在肾性贫血和肿瘤相关性贫血应用增多,重组人EPO相关性PRCA也屡有报道。其发生机制是重组人EPO可诱导机体产生EPO抗体,后者导致PRCA的发生。因此,诊断EPO相关性PRCA,应证实患者血清中有EPO中和抗体的存在。⑦ABO血型不合骨髓移植后PRCA:主要血型不合骨髓移植后并发PRCA与受者体内存在对抗供体来源的红系祖细胞的ABO血型抗体有关。
    张*** | 2016-09-21 14:18:03 55 8 评论
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