幼年特发性关节炎 (JIA) 种慢性疾病持续关节炎特征典型关节炎表现疼痛、肿胀和活动受限特发性意思我们并知道种病原因幼年里意思症状出现年龄小于16岁
慢性病意思
种疾病被认慢性指种病经过正规治疗并能导致疾病立即恢复而仅仅症状和实验室检查结改善说当疾病被诊断时并能说清楚孩子病要持续多久
常见
JIA种罕见疾病儿童发病率大约80-90/10万
种病原因
我们免疫系统保护我们免于感染(病毒和细菌)侵袭免疫系统能够识别外来和潜危险并能区别于自己组织对外来组织予清除
已有确切证据说明慢性关节炎免疫系统种继发性反应(由于尚清楚原因)由于免疫系统部分丧失了区别外来和自己细胞能力因而破坏自己关节成分
因此些疾病JIA也叫做自身免疫性疾病意思免疫系统对自己身体器官起反应而同人类大部分慢性炎症性疾病样引起JIA机理清楚
种遗传性疾病
JIA并种遗传性疾病因并由父母直接传们孩子却存些遗传因素导致对疾病易感大部分些因素仍被研究
科学家公认种疾病多因素意思体遗传易感性和环境因素(能感染)结合而导致疾病即使存对疾病易感性也少见同家庭有两孩子患病
JIA何诊断
当符合下列情况时医生诊断JIA包括:发病年龄小于16岁关节炎持续超过6周(主要排除病毒感染暂时性关节炎)发病原因清(意思所有能引起关节炎疾病已经被排除)
换句说JIA词包括了所有儿童期发病原因清持续性关节炎JIA关节炎同形式已经被鉴别(见下面)因此JIA诊断持续性关节炎基础并且通过病史、体格检查、实验室检查仔细除外任何其疾病
关节发生了改变
围绕关节关节滑膜(通常非常薄)增厚有大量炎性细胞浸润滑膜腔内液体增加些改变引起了关节肿胀、疼痛和活动受限关节炎特征性表现关节僵直发生长时间休息因此特别早晨容易出现(晨僵)
患病孩子了减少疼痛常常保持关节半屈曲位种位置叫做止痛位了强调保持位置了减少疼痛
没有合适治疗关节炎能由下面两机理造成损伤:
a) 滑膜增厚(伴有所谓血管翳形成)由于多种物质释放引起关节软骨和骨质破坏;
b) 长期维持疼痛位置引起肌肉挛缩肌肉或软组织屈曲导致屈曲畸形
病分同类型
JIA分几种同类型们主要区别否存全身症状发热、皮疹、心包炎(全身型 JIA)及受累关节数量(少关节炎型和多关节炎型JIA)根据规定同类型JIA根据患病开始6月表现而定义所些疾病类型也叫发病类型
全身性 JIA. 除关节炎外存全身性表现(全身性意思身体各器官都能受累)主要全身症状高热常常伴有粉红色皮疹皮疹出现高热时其症状有肝脾淋巴结增大、心包炎、胸膜炎关节炎常常多关节炎(5或5上关节受累)起病时或出现关节炎种类型出现任何年龄儿童
大约有半病人全身表现特征些病人远期预较好;另半病人全身表现段时间逐渐消退而关节症状变得更加重要少数情况下全身症状与关节表现同时持续存
全身性JIA约占所有JIA足10%主要出现儿童成人少见
多关节型JIA. 其特征疾病开始6月受累关节5或5上无上述提全身型表现根据血液否存种自身抗体--类风湿因子(RF)多关节炎型JIA分两型:RF阴性和RF阳性
1)RF阳性多关节炎型JIA. 型儿童罕见(占所有JIA病人5%下)认型与成人RF阳性类风湿性关节炎相同(成人慢性关节炎主要类型)常常表现对称性关节炎初主要影响手和脚小关节发展其关节好发年龄小于10岁女孩多于男孩关节炎种严重形式
2)RF阴性多关节炎型JIA. 型约占所有JIA病人15-20%类复杂形式能包括了同疾病型发生任何年龄其预也非常复杂
少关节型JIA. 其特征疾病开始6月受累关节少于5无上述提全身型表现常累及大关节(膝关节和踝关节)非对称性有时仅关节受累(单关节型)些病人关节受累数目患病6月增加5或5上种类型叫做扩展性少关节炎
少关节型发病年龄常常小于6岁女孩多见经过合适治疗些疾病仅局限于几关节病人预好;发展扩展性者预多变
部分病人能并发种重要眼睛并发症色素膜前部炎症(前色素膜炎)色素膜层衬眼睛里面薄膜提供眼睛血液供应因前色素膜由虹膜和睫状体构成所种并发症也叫做慢性前色素膜炎或慢性虹膜睫状体炎
没有诊断或治疗前色素膜炎进展引起非常严重眼睛损伤因此早期意识种并发症非常重要因患前色素膜炎时并没有眼睛充血孩子也 感视力模糊因此该病并能被父母或般医生认识所对于有高危因素孩子进行定期眼睛检查非常重要每3月次由眼科医生用裂隙灯检查
少关节炎型常见JIA类型(占病人50%)ANA(见实验室检查)阳性并伴有虹膜睫状体炎型儿童种特殊类型成人并能见
银屑病性关节炎 其特征关节炎伴发于银屑病银屑病种皮肤疾病皮肤改变主要局限肘关节和膝关节表现片状鳞屑皮肤改变能出现关节炎之前或者关节炎之种情况临床表现和预方面都复杂
与附着点炎相关关节炎 型常见表现少关节炎主要影响下肢大关节并与肌腱附着点炎相关肌腱附着点炎种肌腱附着点炎症肌腱附着点肌腱附着骨头上位置 种类型常见疼痛部位局限于脚内部足跟部或下部有时些病人能存急性前色素膜炎时并像少关节炎型样有眼睛充血、流泪、 畏光大部分病人实验室检查HLA-B27阳性主要男性患病常常7-8岁发病型临床病程多变些病人治疗减轻另些病人 疾病早期骶髂关节(腰部)受累容易进展轴骨骼(脊柱区)其实类型属于组疾病成人容易出现因能够影响脊柱所叫强直性脊柱炎
