自身免疫性溶血性贫血怎样分类？

自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia, AIHA)系体内免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和（或)补体吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一组溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度，可分为温抗体型和冷抗体型：

(1)温抗体型:反应最适温度为37摄氏度(35~37摄氏度)，主要为IgG，不完全抗体，其引起温抗...

自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia, AIHA)系体内免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和（或)补体吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一组溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度，可分为温抗体型和冷抗体型：

(1)温抗体型:反应最适温度为37摄氏度(35~37摄氏度)，主要为IgG，不完全抗体，其引起温抗体型AIHA的靶抗原以Rh抗原最多见。

(2)冷抗体型:反应最适温度小于30摄氏度(0〜4摄氏度作用最强），低温下可直接凝集红细胞，绝大多数为IgM。冷抗体型分为两种:一种由冷凝集素引起的冷凝集素综合征（cold agglutinin syndrome ，C AS) ， 亦称冷凝集素病;另—种是由D-L抗体（Donath-Landsteiner antibody，一种特殊的IgG型冷抗体）引起的阵发性冷性血红蛋白尿症（paroxysmal cold hemoglobinuria，PCH )，或称D-L综合征（Donath-Landsteiner syndrome)，冷凝集素的抗原多为I/i，D-L抗体则对红细胞P血型抗原有特异性。

临床上偶尔可遇见同一 AIHA患者既有温抗体型自身红细胞抗体（多为IgG)，又有冷抗体型自身红细胞抗体(多为IgM)，这种情况称之为温冷双抗体型AIHA。

根据是否存在基础疾病，温、冷抗体型溶血均可分为原发和继发两大类。继发性AIHA的常见基础疾病有：

(1)温抗体型AIHA:①系统性红斑狼疮（SLE )、类风湿性关节炎;②淋巴增殖病:淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病（CLL)等;③感染:麻疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等;④肿瘤：白血病、胸腺瘤、结肠癌等;⑤其他:MDS、炎症性肠病、甲状腺疾病等。

(2)冷抗体型AIHA:B细胞淋巴瘤、华氏巨球蛋白血症、慢性淋巴细胞白血病（CLL)、感染（如支原体肺炎、传染性单核细胞增多症）。