POEMS综合征的病因和发病机制是什么？

本病病因不明，发病机制复杂。POEMS综合征为多系统病变，可能是由于骨髓内浆细胞异常增生产生异常免疫球蛋白血症，从而导致多系统受损。本病患者外周血可检测到人类疱疹病毒-8型，尤其是伴有Castleman病者阳性率更高，提示本病可能与人类疱疹病毒-8型的感染有关。本病也可能与单克隆浆细胞产生多种细胞因子有关，包括前血管生成因子、促炎性因子的升高。VEGF可能在细胞因子调控网络中处于主导地位。VE...

本病病因不明，发病机制复杂。POEMS综合征为多系统病变，可能是由于骨髓内浆细胞异常增生产生异常免疫球蛋白血症，从而导致多系统受损。本病患者外周血可检测到人类疱疹病毒-8型，尤其是伴有Castleman病者阳性率更高，提示本病可能与人类疱疹病毒-8型的感染有关。本病也可能与单克隆浆细胞产生多种细胞因子有关，包括前血管生成因子、促炎性因子的升高。VEGF可能在细胞因子调控网络中处于主导地位。VEGF作用于血管内皮细胞，可诱导快速可逆的血管渗透性增高，在血管生成中起重要作用。VEGF可由骨组织中的成骨细胞、巨噬细胞、肿瘤细胞(包括浆细胞）和巨核细胞/血小板分泌。白细胞介素1贝塔(IL-1贝塔)和IL-6可刺激VEGF的产生。POEMS患者浆细胞和血清中VEGF水平显著升高与疾病活动度相关。VEGF增高可解释脏器肿大、水肿、血管瘤和肾脏系膜增生性改变。VEGF可增加微血管通透性从而诱导神经内膜的水肿，从而产生更多的神经损害。部分患者的IL-6水平与疾病活动正相关，在脑脊液、心包和腹腔积液中可发现该变化。肿瘤坏死因子a(TNF-阿尔法）升高可导致节段性脱髓鞘病变、肝脾肿大、内分泌功能紊乱和皮肤改变。