POEMS综合征的发病与哪些因素有关?
POEMS综合征的发病与哪些因素有关?
POEMS综合征发病机制至今未明,有人认为POEMS综合征的基 础疾病并非均一,可为不同原因的免疫相关疾病,或者POEMS综合征 是恶性Castleman病;也有学者则认为POEMS综合征为副瘤综合征。 综合以往研究资料,目前认为可能与下列因素有关。
(1) 浆细胞的异常增生:多数POEMS综合征患者伴有浆细胞瘤, 因此认为浆细胞的异常增 生或骨髓瘤可能是其发病的基础。浆细胞分 泌的M蛋白或其分泌的淋巴活素对周围神经、内分泌腺、单核-吞噬 细胞系统有毒性作用,从而引起以上系统的功能改变而出现临床症状。
(2) 免疫功能异常:我国或日本伴骨髓瘤者明显低于欧美,且多为 非分泌性浆细胞瘤。国内大多数患者血清蛋白电泳显示多克隆球蛋白 轻度增高或正常,而血和脑脊液免疫球蛋白明显增高,以IgG为主,从 而提示POEMS综合征可能与免疫因素有关。
免疫反应激活B淋巴细 胞,使浆细胞大量增殖产生异常免疫球蛋白,沉积于多脏器导致多器官 损害,特异性IgG抗体作用于垂体腺细胞或下丘脑-垂体轴神经组织, 影响其正常生理功能,出现继发性内分泌和皮肤改变。
答:你好!POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的,少见的多系统疾病,主要表现为多发性神经病变,脏器肿大,内分泌病变。祝愿早日康复。详情>>
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