婴儿及儿童慢性良性中性粒细胞减少症有何特点？

儿童慢性良性中性粒细胞减少症主要表现为成熟中性粒细胞慢 性消耗性减少，而骨髓未成熟粒细胞代偿性增生，类似溶血性贫血时 红系过度增生。该病见于3岁以内的儿童，90%在出生14个月内发 病。常合并感染，但由于这组患儿本身就易感染，因此与中性粒细胞 减少的关系尚不清楚。出生时中性粒细胞数一般正常，以后可降低 至500/mm3以下。大多数患儿可检测到抗中性粒细胞的IgG抗体， 说明有...

儿童慢性良性中性粒细胞减少症主要表现为成熟中性粒细胞慢 性消耗性减少，而骨髓未成熟粒细胞代偿性增生，类似溶血性贫血时 红系过度增生。该病见于3岁以内的儿童，90%在出生14个月内发 病。常合并感染，但由于这组患儿本身就易感染，因此与中性粒细胞 减少的关系尚不清楚。出生时中性粒细胞数一般正常，以后可降低 至500/mm3以下。大多数患儿可检测到抗中性粒细胞的IgG抗体， 说明有免疫机制参与，免疫抑制剂治疗有效。多数感染容易控制。4 岁以下95%的患儿可康复，仅极少数患者可持续至成年。骨髓检查 正常或明显活跃。大剂量静脉丙球蛋自、类固醇及G- CCF(粒细 胞集落刺激因子）可有效升高中性粒细胞，但由于该病的良性性质， 一般无需治疗。治疗以有效控制感染为主。一定要注意与其他原因 引起的婴儿严重中性粒细胞减少症鉴别。