血管性血友病是什么疾病？

是由于血液中一种与正常止血功能有关的重要物质 v W F 因子缺乏或结构异常，所导致的具有复杂止血功能缺陷的出血性疾病。 临床上大多数病人有出血倾向，但与血友病不同，本病出血是以皮肤黏膜为主，如胃肠道出血及女性月经过多，儿童常表现为鼻出血和牙龈出血。拔牙、扁桃体切除或其他外科手术后的过度出血及皮下出血也较常见。(1 ) 出血时间（ B T ) 测定:延长，是诊断本病的重要指标。( 2 ) 血小板黏...

是由于血液中一种与正常止血功能有关的重要物质 v W F 因子缺乏或结构异常，所导致的具有复杂止血功能缺陷的出血性疾病。 临床上大多数病人有出血倾向，但与血友病不同，本病出血是以皮肤黏膜为主，如胃肠道出血及女性月经过多，儿童常表现为鼻出血和牙龈出血。拔牙、扁桃体切除或其他外科手术后的过度出血及皮下出血也较常见。(1 ) 出血时间（ B T ) 测定:延长，是诊断本病的重要指标。( 2 ) 血小板黏附试验（ PAdT) :其值往往低于正常人。(3 ) vW F的数量与功能测定:可见vWF数量减少或有分子结构的异常。( 4 ) 因子W 促 凝 活 性 （ F W : C ) 测定:多数病人的检测值降低，但有些病人也可正常。