血友病甲的实验室检查可以分为筛选试验、临床诊断试验以及基因诊断试验。筛选试验包括内源途径凝血试验、外源途径凝血试验(凝血酶原时间,PT)、出血时 间、血小板计数、血小板聚集试验,以及凝血酶时间(IT)和因子1试验等。以上除内源 途径凝血试验外,其它试验均正常。内源途径筛选试验有凝血时间(CT)、血浆复钙时间、 凝血酶原消耗试验、简易凝血活酶生成试验(STGT)、Biggs凝血活酶生成试验(IUT)、部 分凝血活酶时间(PTT)和激活的部分凝血活酶时间(APTT或KFIT)。一般均选用APTT和 TGT试验,CT不敏感可能使轻型病例漏诊。TGT敏感并可得出是血友病甲、血友病乙或因 子B缺乏的结果。临床诊断试验包括:因子1: C测定(一期法或二期法),可根据1: C水平进行分型 和替代治疗;vWF: Ag测定(应正常),可与血管性血友病鉴别,有些患者可作抗体筛选试验和抗因子1抗体滴度测定以诊断抗因子1抑制物的是否存在。基因诊断试验用于进一步研究以及携带者检测和产前诊断。限切酶长度多态性主要用于 此目的。1: Ag测定也用于携带者检测和产前诊断。但一般实验室无条件作这些试验。