血管性血友病诊断要点有哪些？

1型vWD最为常见，为常染色体显性遗传，患者出血症状较轻，以皮 肤、黏膜出血为主。3型vWD为重型，常染色体隐性遗传，患者出血症状严重，可出现关节、肌肉和深部组织出血。实验室筛选检查，患者有出血时间延长、活化部分凝血活酶时间延长， 而血小板计数和形态正常者，可高度怀疑vWD，但1型vWD的改变较轻微，可在正常范围。确诊试验为vWF抗原（vWF: Ag)、vWF活性（瑞斯托霉素辅因子试 验）和因子1...

1型vWD最为常见，为常染色体显性遗传，患者出血症状较轻，以皮 肤、黏膜出血为主。3型vWD为重型，常染色体隐性遗传，患者出血症状严重，可出现关节、肌肉和深部组织出血。实验室筛选检查，患者有出血时间延长、活化部分凝血活酶时间延长， 而血小板计数和形态正常者，可高度怀疑vWD，但1型vWD的改变较轻微，可在正常范围。确诊试验为vWF抗原（vWF: Ag)、vWF活性（瑞斯托霉素辅因子试 验）和因子1凝血活性（FI:C)测定。若患者有vWF: Ag减少，vWF活性减低和F1 : C下降，或其中两项阳性则可确诊为vWD。2型vWD的分型鉴别试验为瑞斯托霉素诱导的血小板聚集（RIPA)、 血浆vWF多聚物分析和vWF-Fl结合试验。这些试验可以送有条件的医疗单位进行测定。