脐膨出是一种先天性腹壁发育不全，在脐周围发生缺损， 腹腔内脏器脱出体腔外的畸形。是最多见的先天性腹壁发育畸 形。发生率为1 : 5000?1 ： 10000，男女比例为3 ： 2。脐膨出无 皮肤覆盖，但有外层羊膜、华通胶、内层腹膜组成。分类：①小型脐膨出（胎儿型脐膨出）：腹壁缺损小于5cm。②巨型脐膨出（胚胎型脐膨出）：腹壁缺损大于5cm，往 往合并肝脏膨出。脐膨出常伴发各种畸形：VACTER综合征V指椎体畸形； A指直肠肛门畸形；C指心脏畸形；T指食管气管畸形；R指 桡骨和肾发育不全。其中以下列畸形多见：①常见为肺发育不 全、肝脏球形改变、肠旋转不良。②脐膨出、巨舌、巨体综合 征（Beckwith-Wiedemann综合征）。又称为EMG综合征，该综 合征还合并其他畸形和异常，其中低血糖为其第四大症状。肾 肥大也为其重要体征。该综合征危及患儿生命的主要原因为脐 膨出和低血糖。
答：脐膨出是较少见的先天性腹壁发育不全，在脐带周围发生皮肤缺损，致使腹膜及内脏一起膨出体外，大多数有完整囊膜，个别 有破裂者，囊壁上有脐带残株。 根据膨出物的大小可...详情>>
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