问： 血管性假血友病是什么？
答：血管性假血友病简称VWD是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向，出血时间延长和因子Ⅷ含量减低。VWD是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分，也即ⅧR所致。ⅧR是由常染色体遗传的，而Ⅷ：C则是由X染色体遗传的。典型VWD不仅因子Ⅷ相关抗原（ⅧR：Ag）即ⅧR的抗原部分活性降低，以及...
答：患者由于VWF减少，继发血浆Ⅷ:C水平降低而引起出血倾向。输注正常血浆、血友病血浆均可补给VWF,而使患者Ⅷ:C获稳定，起到治疗作用。VWF结合到瑞丝托霉素激活的血小板,引起血小板聚集需要有R:COF存在。患者的VWF缺乏R:COF活性,可采用瑞丝托霉素辅因子试验来定量检测血浆 VWF在存在瑞丝托霉...
问： 什么是血管性假型血友病？
答：2.出血倾向：有粘膜、皮下出血或月经过多，术后有或无严重出血史，少数关节、肌肉出血，但一般无关节畸形。
问： 什么是血管性血友病？
答：血管性血友病因子（von Willebrand factor, vWF)作为血小板黏附于内皮下的桥梁及FW 的载体，在止血中发挥着至关重要作用。因血管性血友病因子发生量或质的改变而导致的止血功能缺陷称血管性血友病。临床上以皮肤、黏膜出血为主要表现，出血时间延长。本病为 常染色体遗传病，多数为常染色体...
答：血管性假性血友病（von Willebrand disease)为常染色体显 性遗传，一般为杂合子两性均可发病，出血以鼻、齿龈、黏膜、 子宫、胃肠道及泌尿道出血为主，很少累及关节腔和肌肉深部， 关节畸形罕见，一般随年龄增长出血症状减轻。其不同于血友病 的实验室检查有：①出血时间延长；②血小板黏附性降...
答： 是一种遗传性出血性疾病，其临床特点为自幼即有出血倾向，出血时间延长、血小板粘附性减低，对瑞斯托霉素诱导的血小板凝集功能减弱或不凝集。血浆中von willebrand 因子(vWF)缺乏或分子结构异常。 维生素K 缺乏症：维生素K 在凝血过程中起重要作用，缺乏时可引起维生素K 依赖性凝血因子(...
答：血管性血友病是常染色体不完全显性遗传性疾病.由于血管性血友病因子（vWF）缺乏或异常,临床表现为出血,出血时间延长
答：您好；血友病是一组遗传性出血性疾病，它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。
答：(1) 有或无家族史，有家族史者多数符合常染色体显性遗传规律。 (2) 血小板计数和形态正常，出血时间延长或阿司匹林耐量试验阳性，血小板黏附功能减低或正常，瑞斯托霉素诱导血小板聚集障碍。 (3) vWFAg、FVI:C活性减低。 (4) 排除血小板功能缺陷性疾病。
答：(1) 制剂:新鲜冷冻血浆及冷沉淀物、FⅧ浓缩制剂等，均含有vWF，适量补充可有效提高vWF、水平，多数制剂还可同时补充FⅧ:C, 有良好的治疗作用。新近研究表明，rFⅦa也可有效治疗vWD患者的难治性出血，并可在产生了vWF抗体的患者中有效预防出血。常用剂量是90 g/kg，每2 小时静脉注射，直...
答：vWF主要存在于内皮细胞、巨核细胞及血小板，生理功能:①与FⅧ: C以非共价键结合成vWF-FⅧ: C复合物，即FⅧ。vWF增加FⅧ:C稳定性、防止其降解，并促进其生成及释放;②vWF在血小板与血管壁的结合中起着重要的桥梁作用。血小板活化时，vWF的一端与血小板糖蛋白lb结合，另一端则与受损伤血管壁...
答：“假性”血管性假血友病是血小板与vWF亲和力增强致使血 浆中vWF减少所引起的类似于血管性假血友病的一种出血性疾 病。患者体内的血小板聚集，故出现血小板减少。
问： 何为血管性假血友病？
答：血管性假血友病（von Willbrand disease, vWD)患者血浆内 的vonWillbmnd因子（简称vW因子）缺乏或分子结构异常。止 血机制障碍主要表现为出血时间延长，因子珊有关抗原（WR: Ag)及凝血活性（W: C)均缺乏，血小板的黏附性及瑞斯托 霉素聚集功能降低。本病有先天遗传...
答：2轻型血管性假血友病：有粘膜或内脏出血。有的患者出血时间延长；阿司匹林耐量试验阳性；Ⅷ：C降低，ⅧR：Ag减少明显；血小板粘附率可降低；血小板对瑞斯托霉素聚集性减弱。
答：临床上将本病分成两大类：I型为标准型，较为多见。表现 为因子Ⅷ: Ag数量缺乏，各种聚合物的含量均减少，因子M 所有活性均降低，I型中分为常染色体隐性或显性遗传两种，前 者较少见，临床表现极严重。Ⅱ型中主要是因子Ⅷ: Ag聚合 物的结构异常。C量正常或略低，呈常染色体显性遗传。后 天获得性血管性假血...
答：(1)家族史有出血家族史，大多为常染色体显性遗传规 律或隐性遗传规律。 (2)临床表现临床有皮肤、黏膜、内脏出血或月经过多 史，创伤、手术时可有异常出血史；少数患者可有关节腔、肌肉 或其他部位出血现象。 (3)实验室检查①血小板计数和形态正常；②出血时间 (Ivy法）延长或阿司匹林耐量试验阳性（小儿...
答：巨大血小板综合征在实验室检查中出血时间延长，血小板黏 附试验、瑞斯托霉素诱导血小板聚集法异常；血涂片有特征性的 巨大血小板；血浆vWF: Ag及R: Rcof浓度正常；血小板功能 缺陷，输入血浆及因子1不能纠正，是血小板膜缺陷所致。
答：血管性假血友病病人禁用抗血小板聚集药物。一般用“A”、“B”项药物处理均能改善出血症状，进行外科手术前后需输注血液制品。
答：做检查的时候你最好是按照这个超声波的检查,有的时候可能是生病了照。
答：【英文名称】vWF-Ag【临床意义】鉴别血管性假性血友病【参考值】60%～150%
答：血管性血友病是常染色体不完全显性遗传性疾病.由于血管性血友病因子（vWF）缺乏或异常,临床表现为出血,出血时间延长
答：您好；血友病是一组遗传性出血性疾病，它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。
问： 什么是血管性血友病？
答：血管性血友病(vWD)是常见的遗传性出血性疾病之一。1926年von Willebmnd首先发现在芬兰一个家族中有几个成员有鼻出血、牙龈出血和拔牙后出血，妇女有月经过多而罕有关节出血，男女均可罹患，出血时间延长，血小板计数正常，当时称为遗传性假血友病。1930年Jurges发现这些患者有血小板功能缺...
问： 什么叫血管性血友病？
答：血管性血友病（vWD)是一种复杂的遗传性出血性疾病，其根本缺陷是vonWillevrand因 子（vWF)量及/或质的异常。与经典血友病不同，此病呈常染色体遗传，多数患者呈显性， 男女均可患病。出血时间延长，出血类型呈皮肤粘膜型而不是深部组织型。目前普遍认为本 病发病率高于血友病，是最常见的先天性...
