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什么是血管性假血友病因子?
患者由于VWF减少,继发血浆Ⅷ:C水平降低而引起出血倾向。输注正常血浆、血友病血浆均可补给VWF,而使患者Ⅷ:C获稳定,起到治疗作用。VWF结合到瑞丝托霉素激活的血小板,引起血小板聚集需要有R:COF存在。患者的VWF缺乏R:COF活性,可采用瑞丝托霉素辅因子试验来定量检测血浆 VWF在存在瑞丝托霉素情况下促使血小板聚集的能力。该试验用以定量测定VWF的R:COF活性,是诊断VWD的敏感试验之一。