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血友病应如何与血管性假性血友病 相鉴别?
血管性假性血友病(von Willebrand disease)为常染色体显 性遗传,一般为杂合子两性均可发病,出血以鼻、齿龈、黏膜、 子宫、胃肠道及泌尿道出血为主,很少累及关节腔和肌肉深部, 关节畸形罕见,一般随年龄增长出血症状减轻。其不同于血友病 的实验室检查有:①出血时间延长;②血小板黏附性降低;③血 浆中vWF缺乏或减少;④Flh C可减少,但减少程度低于血 友病。