其特征为先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤，伴有显著骨 骼缺陷，由Adams和Oliver于1945年首先报道，到1988年Tori- ello等查阅文献共74例。发病机制认为与外伤、羊膜索和子宫受压有关。遗传方式为常染色体显性遗传，外显率低下，但也有散发病 例的报道。
Koiffmarm等认为他们的病例为常染色体隐性遗传。临床表现有：①头皮缺损：皮肤溃疡或皮肤发育不全，有时 可累及颅骨；②肢体缺损：指、趾骨短或缺如，指（趾）甲小、 手足缺如，小腿缺如，并指（趾），畸形足；③血管缺陷：大理 石样皮肤，扭曲扩张的静脉，血管瘤；④其他异常：斜视，小 眼，•小颌，面部不对称，心脏缺损，隐性脊柱裂，副乳，隐睾。
本病应与先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤鉴别，后者虽 可有短指、并指、小颌等骨骼异常，但较轻，若指、趾缺如甚或 整个肢体缺如则为Adams - Oliver综合征。会聚性斜视也是Ad ams - Oliver 综合征的典型表现。还应与新生儿头皮缺损包括先天性皮肤发育不全相鉴别，后 者头皮缺损多为仅有的异常。
此外，新生儿健康，但也可伴有不。 同脏器的各种畸形。先天性皮肤发育不全也可与13三体型、4P -综合征、性腺发育不全46, XY等同时伴发。建议妊娠早期做仔细的B超检查，检测胎儿有无严重异常。
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